Болезнь Берже у детей – симптомы, прогноз, диагностика

Содержание
  1. Симптомы болезни Берже
  2. Диагностика болезни Берже
  3. Лечение заболевания
  4. Болезнь Берже: симптомы, диагностика, лечение у детей и взрослых
  5. Признаки и симптомы болезни Берже
  6. Варианты течения фокального гломерулонефрита
  7. С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику при болезни берже
  8. Критерии для определения прогноза
  9. Показания к проведению терапии
  10. Нефропротективная терапия
  11. Кортикостероиды
  12. Рыбий жир
  13. Кальцитриол
  14. Трансплантация
  15. Лечение и прогнозы при IgA нефропатии, развитие болезни Берже у детей
  16. IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения
  17. Группа риска
  18. Проявления болезни Берже
  19. Основные формы заболевания
  20. Возникновение в детском возрасте
  21. Методы выявления IgA нефропатии
  22. Терапевтическая тактика
  23. Лекарственная терапия
  24. Диета
  25. Прогноз лечения и превентивные меры
  26. Заключение
  27. Лечение болезни Берже у детей
  28. Характеристика
  29. Причины развития
  30. Симптоматика
  31. Диагностика
  32. Лечение
  33. Пересмотра питания
  34. Борьбы с холестерином
  35. Приема лекарств
  36. Профилактические меры
  37. Симптомы болезни Берже у взрослых и детей: диагностика и лечение
  38. Причины возникновения
  39. Этиология у детей
  40. Клиническая картина
  41. Симптоматика у ребенка
  42. К кому обратится и как диагностировать
  43. Лабораторные исследования
  44. Методы терапии
  45. Лечение детей
  46. Народная медицина
  47. Осложнения и последствия
  48. Профилактика и прогноз

Симптомы болезни Берже

Болезнь Берже у детей – симптомы, прогноз, диагностика

Заболевание, описанное впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающее в виде рецидивов гематурии – это болезнь Берже.

В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.

В большинстве случаев, симптомы заболевания проявляются в детском возрасте, чаще у мальчиков. Лечение может назначить только врач.

Болезнь Берже у детей характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей.

В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононуклеарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек.

Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Морфология болезни

Подтверждением диагноза служат морфологические изменения в почках. Прежде чем будет начато лечение, обязательна биопсия почек.

При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит [Папаян А. В. и др., 2001].

Однако только по данным световой микроскопии диагноз болезнь Берже у маленьких детей невозможен. Необходима иммуно-флюоресцентная микроскопия.

По данным иммуно-флюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Для болезни Берже у детей характерны такие симптомы, как гиперклеточность мезангия – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей заболевании выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Начало заболевания чаще случается в детском возрасте. Первые признаки и симптомы болезни Берже долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1 – 2 дня в сравнении с 2 – 3 нед. при остром постстрептококковом гломерулонефрите.

Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у малышей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию.

При прогрессировании заболевания развиваются симптомы поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, гамма-интерферона.

По мере развития заболевания у мальчиков и девочек старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10 – 12 лет. Однако у ребенка чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика болезни Берже

  1. Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
  2. Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
  3. Наличие легких цепей подкласса IgA1 в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение заболевания

Родители часто задают вопрос: это заболевание на всю жизнь? Если правильно выполнять лечение, то о симптомах болезни Берже можно будет скоро забыть. В период лечения режим быть без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу. Антибактериальное лечение инфекционных заболеваний.

Прогноз болезни Берже.

Важным для прогнозирования течения заболевания и эффективности лечения является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции.

Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие ХПН.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/bolezn_berzhe_u_detei.html

Болезнь Берже: симптомы, диагностика, лечение у детей и взрослых

Болезнь Берже у детей – симптомы, прогноз, диагностика

Иммуноглобулин A нефропатия (IgA) – характеризуется преобладающим накоплением иммуноглобулина А в  мезангии клубочков почек. Это одна из часто диагностируемых форм гломерулонефрита  в мировой нефрологической практике. Патология была впервые описана в 1968 г. Berger и Hinglais и также известна как болезнь Берже.

При IgA-нефрите присутствует весь спектр гломерулярных поражений, но мезангиальная пролиферация со значимым депонированием IgA наблюдается почти во всех результатах морфологических исследований.

Причины и механизмы развития заболевания Признаки и симптомы болезни Берже Варианты течения фокального гломерулонефрита С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику при болезни берже Критерии для определения прогноза Показания к проведению терапии – Нефропротективная терапия – Кортикостероиды – Рыбий жир – Кальцитриол – Трансплантация

Аспекты этиологии и патогенеза болезни Берже остаются дискутабельными, к возможным этиологическим факторам относят инфекционно-вирусные, пищевые и эндогенные агенты.

Есть работы,  свидетельствующие о влиянии генетического фактора на развитие A (IgA)- нефропатии: считается, что определенная роль принадлежит аутосомно-доминантным мутациям 6q22-23 хромосомы и связи с HLA BW35 и HLA-DR-4 антигеном.

Дефект гена ангиотензинпревращающего фермента рассматривается в качестве аспекта злокачественного прогрессирования болезни Берже.

Сбой процессов гликозилирования и полимеризации изменяют структуру молекулы IgA, что запускает каскад патологических реакций и нарушает взаимодействие с матричными белками, специфическими рецепторами, с компонентами системы комплимента. Результатом становится избыточное отложение IgA в мезангии с изменением морфологии и формированием иммунологического ответа.

Распространенность нефропатии-IgA варьируется по всему миру.

Изменения, характерные для болезни Берже, встречаются в 40% всех биопсий, проведенных при гломерулярных патологиях  в Азии, по сравнению с 20% в Европе и 10% в Северной Америке.

Высокие показатели распространенности наблюдаются в Сингапуре, Японии, Австралии, Гонконге, Финляндии и Южной Европе, тогда как низкий коэффициент распространенности зафиксирован в Соединенном Королевстве, Канаде и Соединенных Штатах.

Специалисты считают, что распространенность болезни Берже выше, так как диагноз подтверждается морфологически, а процедуру биопсии выполняют далеко не всем людям с изменениями в моче и типичными симптомами. Исследование шотландских ученых обнаружило, что  нефропатия-IgA в 2 раза чаще встречается у пациентов, проживающих в наиболее социально-экономически неблагополучных районах.

IgA-нефропатия встречается в любом возрасте, но редко встречается у детей младше 10 лет. Возрастной диапазон пациентов на момент постановки диагноза в 80% случаев составляет от 16-35 лет.

Болезнь Берже обычно имеет доброкачественное течение, но терминальная стадия хронической почечной недостаточности развивается в 15-20% случаев в течение 10 лет и в 25-30% за 20-летний промежуток с момента установления диагноза.

К провоцирующим факторам относят:

  • инфекции,
  • вакцинацию;
  • УФ-облучение.

Признаки и симптомы болезни Берже

Симптоматика вариативна: от отсутствия каких-либо клинических проявлений до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Иногда патология выявляется случайно, при оценке результата мочи с бессимптомной микрогематурией.

Гематурия при болезни Берже – один из ведущих симптомов, кровь в моче может быть видна невооруженным глазом или диагностироваться при микроскопии осадка. Белок в моче при IgA –нефропатии присутствует чаще в небольшом количестве (менее 1 г/сут), но у 5% пациентов формируется классический нефротический синдром: в этом случае протеинурия в разы выше.

IgA –нефропатия с выраженной протеинурией более характерна для детского возраста.

Важно

От количества теряемого белка с мочой в сутки зависит прогноз заболевания.

Повышение артериального давления при болезни Берже – еще один значимый прогностический фактор, он свидетельствует о прогрессировании гломерулонефрита. Часто осложнением присоединяется острая почечная недостаточность, которая может возникнуть в любой стадии на фоне повреждения гломерулярного аппарата почки или из-за закупорки канальцев эритроцитами.

Обратите внимание

Хроническая почечная недостаточность – исход болезни Берже для пациентов с высоким риском прогрессирования.

Варианты течения фокального гломерулонефрита

Выделяют несколько вариантов течения болезни Берже.

Для классического варианта с рецидивирующей макрогематурией характерны следующие признаки:

  • молодой возраст;
  • острое начало заболевания;
  • появление крови в моче на фоне инфекции (чаще верхних или нижних дыхательных путей) через 2-3 суток или одновременно;
  • изменение свойств мочи: цвет мясных помоев, сгустков крови нет, микроскопически – видоизмененные эритроциты, цилиндры, протеинурия;
  • боль в проекции почек;
  • периодическое повышение артериального давления.
  • между эпизодами макрогематурии изменений в моче нет/микрогематурия.

Этот вариант болезни Берже встречается в 30-50% случаев, нарушение функции почек, как правило, обратимо.

При бессимптомном варианте общая картина выглядит так:

  • возраст старше 40 лет;
  • непостоянная микрогематурия, протеинурия и/или артериальная гипертензия.

Встречается у 30-40 % пациентов.

У атипичных форм клиника схожа с другими вариантами повреждения гломерулярного аппарата почки.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику при болезни берже

Изначально исключают вторичный характер нефропатии. Для этого проводят максимально полное клинико-лабораторное исследование.

Тщательный сбор анамнеза и сопоставление данных с полученными результатами диагностики при вторичной IgA-нефропатии позволяет установить первопричину, которых более 40 нозологий.

Обратите внимание

Клиническая картина сопоставима как при идиопатической (первичной) форме болезни Берже, так и при вторичной.

Обследование выполняется и для исключения ряда урологической патологии, при которой изменения в клинико-лабораторных показателей схожи с таковыми при болезни Берже:

  • нефроуролитиаз;
  • аномалии развития органов мочеполовой системы;
  • нефроптоз;
  • опухолевые заболевания.

Важно

Перечисленная патология не только симулирует картину IgA-нефропатии, но и может сочетаться с ней.

Критерии для определения прогноза

Специалисты пользуются специально разработанными критериями на основе оценки клинико-лабораторных, генетических и морфологических признаков, от этого зависит тактика лечения.

Критерии неблагоприятного прогноза болезни Берже:

  • снижение скорости клубочковой фильтрации или высокий уровень креатинина;
  • повышение АД;
  • персистирующая протеинурия более 1 г/сут;
  • возраст старше 40;
  • обменная патология: ожирение, гиперлипидемия, повышенный уровень мочевой кислоты в крови (подагрическая нефропатия);
  • подтвержденные генетические факторы.

У мужчин болезнь протекает тяжелее, поэтому пол также рассматривается как неблагоприятный фактор.

Морфологические признаки болезни Берже, определяемые с помощью светооптической микроскопии,  включают:

  • атрофию канальцев;
  • гломерулярный склероз;
  • интерстициальный фиброз;
  • спайки с капсулой и полулуния;
  • утолщение стенки.

Стандарт в диагностике – проведение иммунофлюоресцентной микроскопии, которая показывает депонирование IgA в петлях капилляров.

Группы риска

Низкий рискпротеинурии нет или она менее 0,5 г/сутпоказатели АД в нормескорость клубочковой фильтрации в норме
Умеренный рискпротеинурия больше 0,5 г/сути/или повышение АДсохраненная скорость клубочковой фильтрации и/или ее умеренное снижение, но не более 50 мл/мин/1.73 м2
Высокий рискпротеинурия более 3г/сутАД любоеи/или СКФ менее 30  мл/мин/1.73 м2; пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом

Показания к проведению терапии

Согласно существующим «Критериям по лечению IgA-нефропатии» Ассоциации нефрологов России, тактика ведения пациента с первичной болезнью Берже следующая:

При вторичной форме IgA-нефрита внимание также уделяют терапии основного заболевания.

Если потеря белка не превышает 0,5 г/сут, сохранена скорость клубочковой фильтрации (далее – СКФ), у пациента нормальное артериальное давление, а из всех признаков есть изолированная гематурия – показано проведение динамического наблюдения: ОАМ, ОАК, ежедневная тонометрия и оценка показателей почечной функции.

Нефропротективная терапия

Протеинурия более 0,5 г/сут – назначение нефропротективной терапии.

При протеинурии больше 0,5 г/сут, или если имеет место периодическая потеря белка с мочой выше 1,0 г/сут при постоянном приеме ингибиторов АПФ/БРА, с нормальными показателями артериального давления, с сохраненной скоростью клубочковой фильтрации выше 50 мл/мин/1.73 м2 – показано иммуносупрессивное лечение стероидами.

Важно

Эффект от лечения IgA -нефропатии у  пациента должен превышать нежелательные побочные действия.  Все больные должны получать поддерживающую терапию ингибиторами АПФ или БРА при протеинурии от 0,5-1,0 г/сут.

Если потеря белка выше, возможен прием препаратов в большей дозировке.

Контроль протеинурии является разумным, поскольку существует линейная связь между степенью протеинурии и снижением  скорости клубочковой фильтрации.

Кортикостероиды

Применять иммуносупрессивную терапию необходимо с учетом  скорости утраты функциональной способности почек, сопутствующих заболеваний и наличия типичных для болезни Берже морфологических признаков по данным биопсии.

Обратите внимание

На сегодняшний день кортикостероиды являются лекарствами с наиболее убедительными доказательствами; однако их предпочтительно не  назначать более 6 месяцев.

Для показания к проведению 6-месячной монотерапии кортикостеридами рассматривают совокупность следующих аспектов:

  • персистирующая протеинурия более 1г/сут;
  • отсутствие эффекта на степень протеинурии от ингибиторов АПФ и БРА;
  • приемлемое АД;
  • СКФ выше 50 мл/мин/1,73.

Важно добиться целевого артериального давления: при протеинурии менее 1г/сут этот показатель 130/80 мм.рт.ст, при потере белка выше 1 г/сут — 125\75 мм.рт.ст.

Циклофосфамид следует зарезервировать для быстропрогрессирующего IgA- гломерулонефрита. Большинство нефрологов согласны с тем, что не стоит использовать иммуносупрессию, если СКФ составляет менее 30 мл / мин / 1,73 м 2 , хотя другие могут предложить другой порог. Чем ниже СКФ, тем выше риск нежелательных явлений и тем меньше вероятность получения иммунодепрессантов.

Рыбий жир

Назначение рыбьего жира  в дозе 12 г / сут имеет противоречивые результаты, но его часто применяют у пациентов со сниженной функцией почек. Дефицит незаменимых жирных кислот обнаружен при  IgA-нефрите, а рыбий жир богат длинноцепочечными омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами. Они способствуют выработке простагландинов и лейкотриенов, уменьшают агрегацию тромбоцитов.

Обратите внимание

В настоящее время исследования не подтверждают пользу рыбьего жира в качестве монотерапии.

Кальцитриол

Изучение влияния кальцитриола на экскрецию белка в моче у пациентов с нефропатией IgA показало, что добавление кальцитриола к ингибитору системы ренин-ангиотензин приводит к безопасному снижению протеинурии.

Трансплантация

Трансплантация почек эффективна у пациентов с IgA-нефропатией , но ХПН часто рецидивирует после пересадки почки (20-60%). Более высокие показатели рецидивов при трансплантации от живых доноров предполагают генетическую восприимчивость к этой болезни.

Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

4,757  2 

(66 голос., 4,24 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-berzhe-simptomy-i-lechenie/

Лечение и прогнозы при IgA нефропатии, развитие болезни Берже у детей

Болезнь Берже у детей – симптомы, прогноз, диагностика

По некоторым данным, патологии почек встречаются у каждого 28-го россиянина. Частое потребление спиртных напитков, лекарственных средств, гормональные и другие сбои приводят к тому, что почки как фильтрующий орган перестают справляться со своей работой. Одно из таких последствий — синдром Берже.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез

IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA.

Полимерные формы данных антител в норме синтезируются на слизистых оболочках и в ничтожной концентрации — в кровотоке.

Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.

Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.

  • Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес).
  • Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
  • Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.

Группа риска

Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:

  • Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
  • Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
  • Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
  • Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.

Проявления болезни Берже

Основной симптом IgA нефропатии — рецидивирующая гематурия. Часто она появляется на фоне острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня в виде примесей крови в моче. К другим проявлениям относятся:

  • боли в мышцах;
  • отечность конечностей;
  • повышение температуры;
  • скачки артериального давления;
  • изменение цвета, мутность мочи, при микроскопическом обследовании — деформированные эритроциты, протеинурия (>1 г/сутки);
  • эпизодичная макрогематурия, иногда переходящая в микрогематурию (в 30-50% случаев нарушение обратимо);
  • боль в пояснице, одно- или двухсторонняя, интенсивность которой не изменяется в зависимости от положения тела.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.

  1. Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется.
  2. Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
  3. Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии

По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.

Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).

В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение.

При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.

Методы выявления IgA нефропатии

Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:

  • биопсию почек (только в тяжелых случаях);
  • пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
  • иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
  • цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
  • ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
  • магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
  • биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Терапевтическая тактика

Профилактическое применение антибиотиков и тонзиллэктомия уменьшают частоту макрогематурии при хронических инфекциях. Успешные результаты в запущенных случаях дает трансплантация почки, хотя с вероятностью 15-30% возможно отторжение донорского органа. Поэтому целесообразность того или иного метода лечения определяется по итогам диагностирования лечащим специалистом.

Лекарственная терапия

При незначительном повреждении мезангия врач назначает иммуносупрессивную терапию кортикостероидами. Эффективность снижение протеинурии АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.

Лечение IgA-нефропатии проводят препаратами из следующих групп.

  • Ингибиторы АПФ («Допегит», «Гемитон», «Клонидин»). Нормализуют давление при АГ и устраняют протеинурию.
  • Антибиотики («Пенициллин», «Эритромицин», цефалоспорины). Подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Эндоскан», «Клокеран»). Эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
  • Кортикостероиды («Кортизон») или глюкокортикостероиды (при легкой степени почечной недостаточности — «Бетаметазон», «Дексаметазон»). Снимают воспаление.

Диета

Первое и самое важное условие питания при IgA нефропатии — безглютеновая диета. Глютен — это растительный белок, который содержится в пшенице, а также ячмене, овсе и ржи.

По результатам эксперимента ученых из Inserm, проведенного на мышах, его употребление способно усугубить течение болезни. Поэтому рекомендуется убрать традиционные мучные изделия из рациона.

Исключением становятся гречневая, рисовая, кукурузная мука.

Под запрет попадают и магазинные сосиски, колбасы, а также жирные мясные продукты, яйца. Чтобы в организм поступало достаточно легкоусвояемого белка, их заменяют такой пищей:

  • постной говядиной, кролятиной, индейкой.
  • кисломолочными и молочными продуктами;
  • рисовой и гречневой крупами;
  • свободными от большого содержания растительных волокон овощами (кабачками, помидорами, картофелем, огурцами).

Чтобы снизить уровень холестерина в крови, показано ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендовано употреблять рыбий жир, богатый незаменимыми жирными кислотами, замедляющими прогрессирование почечной болезни.

Прогноз лечения и превентивные меры

На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:

  • гипертрофия нефронов;
  • интерстициальный фиброз;
  • множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
  • диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
  • поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.

У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.

Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:

  • соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
  • повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
  • отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
  • не допускать переохлаждения организма;
  • следить за показателями АД;
  • поддерживать оптимальную физическую активность;
  • вовремя лечить инфекционные болезни.

Заключение

Диагностика IgA нефропатии проводится комплексно, исходя из внешних симптомов и данных клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается тактика лечения. На начальных этапах, при условии соблюдения диетических рекомендаций и терапии сопутствующих заболеваний, излечение наступает в большинстве случаев.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/porazhenie/iga-nefropatija.html

Лечение болезни Берже у детей

Болезнь Берже у детей – симптомы, прогноз, диагностика

Болезнь Берже имеет еще одно название – IgA-нефропатия (хроническая нефропатия). Впервые недуг был описан в конце 60-х годов. Тогда о нем говорили как о протекающем в виде рецидивов гематурии (наличие крови в моче в количестве, превышающем физиологическую норму) нефрите. Чаще заболевание почек затрагивает мальчиков. Наблюдается в детском возрасте.

Хроническая нефропатия

Характеристика

При наличии болезни Берже почки теряют способность к фильтрации отходов. Белок IgA (иммуноглобулина А) накапливается, что впоследствии приводит к избытку воды в крови. В некоторых случаях при наличии диагноза происходит развитие терминальной стадии почечной болезни. Это серьезная патология, при которой почки не в силах выполнять свои функции.

Почечная болезнь

Причины развития

Несмотря на достаточную заинтересованность медиков заболеванием, точную причину его развития у ребенка удается выявить не всегда.

Считается, что чаще патология развивается как ответ на вирусную инфекцию, влекущую за собой простудные состояния и лихорадку.

В таком случае происходит образование специфических антител, направленных на борьбу с инфекцией, что наносит удар по почечным структурам. В результате в почках накапливаются иммунные комплексы, а затем развивается некроз сосудистых петель.

Вирусная инфекция

Не исключается наследственная предрасположенность к патологии. Врожденные почечные дисплазии также могут дать старт недугу.

Среди предрасполагающих факторов числятся:

  • высокий уровень холестерина;
  • повышенное кровяное давление;
  • пол;
  • наличие воспалительного процесса в разных органах и кровеносных сосудах.

Высокий уровень холестерина

Симптоматика

Распознать заболевание на ранних стадиях очень сложно. Это обусловлено отсутствием видимых признаков патологического состояния. Симптомы возникают многим позже и выражаются в:

  • отечности конечностей;
  • высоком давлении;
  • повышенной усталости;
  • лихорадке;
  • мышечных болях;
  • кишечных расстройствах;
  • частых инфекционных поражениях верхних дыхательных путей.

Верхние дыхательные пути

Болезнь Берже у детей характеризуется и прочими моментами. Так, в моче происходит обнаружение белка и крови, по причине чего она окрашивается в розовый цвет. При этом у ребенка отмечаются боли в районе поясницы.

Несмотря на тот факт, что часто болезнь имеет доброкачественное течение, периодически возможны обострения. При отсутствии эффективного лечения к двенадцати годам у ребенка может отмечаться существенное снижение функционирования парного органа.

Но встречаются и случаи спонтанной ремиссии.

Белок в моче

Диагностика

С обращением к врачу родителям ребенка, у которого наблюдаются вышеописанные симптомы, медлить опасно. При первой встрече специалист произведет осмотр пациента, соберет жалобы и изучит анамнез. Для подтверждения диагноза потребуется ряд лабораторных исследований:

  • Клинический анализ мочи (на наличие крови и белка)
  • Клинический анализ крови
  • Анализ на уровень холестерина

Клинический анализ крови

Дополнительные методы исследования включают биопсию и УЗИ почек, измерение кровяного давления, цистоскопию, исследование сосудов глазного дна.

Лечение

Специфическое лечение болезни Берже до настоящего момента не установлено. Облегчение состояния ребенка, то есть борьбу с симптоматикой, рекомендуется проводить посредством:

Пересмотра питания

Это самый важный момент. Привычный для ребенка рацион придется кардинально изменить. При этом диета должна быть аглютеновой (из рациона следует убрать глютенсодержащие продукты).

Глютен – это белок, высокое содержание которого отмечается в злаковых. Пшено, ячмень и пшеница категорически запрещены. Под запретом оказываются колбасы, сосиски и хлебобулочные изделия, содержащие пшеничную/ржаную муку.

Заменить таковую можно рисовой, кукурузной или гречневой.

Глютеносодержащие продукты

При аглютеновой диете организм ребенка должен получать достаточно белка, причем легкоусвояемого. Необходимо употребление:

  • кисломолочных и молочных продуктов;
  • постного мяса (кролик, индейка, говядина);
  • рисовой и гречневой каш;
  • свободных от большого содержания растительных волокон овощей (кабачки, помидоры, картофель, огурцы).

Употребление кисломолочных продуктов

Чтобы организму ребенка было проще усваивать овощи и фрукты, стоит их готовить: овощи варить или тушить, фрукты подавать в виде киселей и морсов.

Борьбы с холестерином

Если врач отмечает у ребенка заметное повышение уровня холестерина, придется пересмотреть рацион питания еще и в этом направлении. Особо высоким содержанием холестерина отличаются яйца, печень, почки, рыбья икра.

Продукты, содержащие холестерин

Для снижения уровня холестерина ребенку может быть полезна сокотерапия. Морковный, сельдереевый, яблочный, капустный, свекольный, огуречный – наверняка детям придется по вкусу одно из таких лекарств. Но прежде чем приступить к лечению, нужно проконсультироваться с лечащим врачом!

Не обойтись в борьбе с холестерином и без физической нагрузки. Это не значит, что ребенок должен быть слишком загружен – ему будет достаточно удерживать организм в тонусе при помощи регулярных прогулок на свежем воздухе и танцев (как пример). Не помешает утренняя зарядка.

Утренняя зарядка

Иногда для снижения уровня холестерина требуется прием специальных медикаментозных препаратов.

Приема лекарств

Необходимость в использовании препаратов фармакологической группы может увидеть только опытный специалист. Если это произойдет, скорее, будут назначены противовоспалительные средства и антибиотики (если имеются очаги инфекции).

Прием лекарств

Профилактические меры

Первичной профилактики заболевания на данный момент не разработано. В случае со вторичной медики дают ряд полезных рекомендаций:

  • Ребенок должен правильно питаться и соблюдать питьевой режим
  • Родители должны контролировать физическое развитие своего чада
  • Ребенок должен находиться в нормальном весе (если есть подозрения на превышение нормы, стоит проконсультировать с педиатром)
  • Ребенка нужно беречь от инфекционных заболеваний (если болезни избежать не удалось, не стоит затягивать с лечением!)
  • Случаи переохлаждения недопустимы!

Если в семье есть случаи диагностики болезни Берже, родители ребенка должны быть очень бдительны!

Источник: http://lechenierebenka.ru/lechenie-bolezni-berzhe-u-detej/

Симптомы болезни Берже у взрослых и детей: диагностика и лечение

Болезнь Берже у детей – симптомы, прогноз, диагностика

Почка является парным органом, которая выполняет функцию мочеобразования и тем самым обеспечивает постоянство внутренней среды организма.

При наличии патологии в органе нарушается белково-электролитный обмен, регуляция артериального давления и кроветворения.

Болезнь Берже является заболеванием почек, при котором первично поражается клубочковый аппарат. Также патология носит название синфарингитной гематурии, Ig A нефропатии.

Причины возникновения

Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:

  • переохлаждения;
  • сниженную функцию системы иммунитета;
  • вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
  • часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
  • лимфомы, лимфогранулематоз;
  • вирус гепатита В.

Этиология у детей

Риск болезни Берже повышается у тех детей, близкие родственники которых имеют данную патологию. Запустить патологический процесс могут:

  • часто возникающий синусит, гайморит, отит;
  • шерпетическая инфекция;
  • вакцинация;
  • пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).

В основе заболевания лежит патологическая реакция системы иммунитета на аллерген (инфекционный, пищевой), при этом в крови обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина А.

Повышение продукции иммуноглобулина А связано с его гиперпродукцией в костном мозге и недостаточным его выведением печеночными клетки. Избыток выводится почками, однако молекула IgA обладает большим размером, что приводит к его накоплению в клубочковом аппарате.

Как результат диффузный (разлитой) воспалительный процесс, сопровождающийся повреждением мелких сосудов (в моче появляется кровь) и нарушением очистительной способности почек.

Реакции воспаления, инфекции приводят к усилению выработки иммуноглобулина. Поэтому обострения болезни Берже возникают после перенесенного тонзиллита, ларингита, вирусной инфекции и т.д.

Чем выше концентрация иммунокомплексов в крови, тем ярче клинические проявления патологии со стороны почек вплоть до острой почечной недостаточности, которая угрожает жизни пациента.

Клиническая картина

Симптомы зависят от клинической формы болезни Берже. Выделяют:

  1. Синфарингитную форму. Характеризуется периодами обострения и ремиссии. Обострение проявляется болевым синдромом в области поясницы и изменением окраски мочи от розового до ржавого цвета (гематурия). В тяжелых случаях наступает преходящая острая почечная недостаточность. Наиболее ярко симптомы выражены через один-два дня после инфекционного процесса. В периоде ремиссии клинические и лабораторные симптомы заболевания отсутствуют.
  2. Латентную вид. Пациент не предъявляет никаких жалоб. Диагноз ставится на основании лабораторной диагностики, при которой в моче обнаруживаются эритроциты в небольшом количестве и белок. Постепенно нарушается очистительная способность почек, что приводит к хронической почечной недостаточности.
  3. Нефротическую стадию. Проявляется отечным синдром, высоким содержанием в моче белка и эритроцитов (моча ржавого цвета). В редких случаях заболевание начинается с нефротической формы. Обычно она является исходом синфарингитной и латентной.

Через один-два после перенесенного инфекционного процесса пациенты отмечают появление крови моче, боли в пояснице. Также болезнь Берже может проявляться отечным синдромом (это связано с потерей белка вместе с мочой), уменьшение количества выделенной мочи, высокое артериальное давление.

Симптоматика у ребенка

У детей быстрее, чем у взрослых наступает обезвоживание, что приводит к недостаточности функции почек. Изменение окраски мочи, беспокойство ребенка, появление отеков на лице служат поводом для срочного обращения за медицинской помощью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети). Для предупреждения развития острой почечной недостаточности необходима госпитализация пациента.

Врач уточняет жалобы пациента, имелись ли такие проявления у родственников, назначает лабораторно-инструментальные исследования и при необходимости биопсию почек.

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи после перенесенной инфекции обнаруживаются эритроциты, при частых обострениях развивается почечная недостаточность, которая проявляется протеинурией (присутствие в моче белка) и снижением плотности мочи.

При проведении анализа мочи по Зимницкому исследуется суточный диурез (вся моча, выделенная за сутки), плотность мочи для выяснения функции почек.

Анализ по Нечипоренко предназначен для диагностики клеточного состава мочи. При обострениях обнаруживаются эритроциты (в норме отсутствуют).

Биохимический анализ крови. Исследуется мочевина и креатинин, электролиты. Необходимо контролировать данные показатели для своевременной диагностики нарушения очистительной функции органа.

Ультразвуковое исследование позволяет определить размер почек, особенности строения коркового и мозгового вещества.

Является достоверным методом. Производится забор небольшого участка ткани органа. При болезни Берже обнаруживается отложение иммунных комплексов в тканях почки.

Методы терапии

Лечение болезни Берже зависит от стадии заболевания (обострение, ремиссия), функции почек, сопутствующей патологии. Используют традиционные и народные способы.

В стадию обострения необходимо придерживаться диеты, которая заключается в исключении острых, копченых, маринованных блюд, жареных.

Суточное содержание белка не должно превышать один грамм, следует максимально ограничить поступление соли. При признаках почечной недостаточности пациент должен вести учет количества выпитой и выделенной жидкости.

При повышении артериального давления назначаются антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). К ним относятся:

  • Лизиноприл;
  • Периндоприл и т.д.

Вышеперечисленные лекарства не только снижают артериальное давление, но и обладают нефропротекторными свойствами (защищают почки).

Для купирования отечного синдрома назначаются мочегонные препараты (фуросемид 40 мг).

Чтобы улучшить микроциркуляцию в почках назначают пентоксифиллин. Нестероидные противовоспалительные средства при данном заболевании противопоказаны, так как к их побочным эффектам нефротоксичность.

Тяжелый характер приступа является показанием для глюкокортикостероидов (преднизолон 60 мг/сутки через день). Препараты обладают большим количеством побочным эффектов (повышение артериального давления, уровня сахара в крови, атрофия коры надпочечников).

Поэтому лечение проводится под строгим контролем врача. Отмену стероидов производят постепенно. В некоторых случаях необходимо назначение цитостатиков, их побочными эффектами является угнетение кроветворения, снижение иммунитета, тошнота, рвота, диарея.

При развитии острой почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ (суть процедуры заключается в очищении крови от конечных продуктов обмена, которые оказывают токсическое действие на организм).

Лечение детей

Ребенку в период обострения нужно соблюдать диету. Проводится учет выпитой и выделенной жидкости за сутки. При необходимости назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Цитостатики вызывают угнетение роста и развития, поэтому для лечения ребенка не используются.

Острая почечная недостаточность служит показанием для гемодиализа.

Народная медицина

Применяются совместно с традиционными. Употреблять лекарственные травы можно только после консультации лечащего врача.

Хорошим мочегонным, антисептическим и противовоспалительным эффектом обладает отвар толокнянки (медвежьи ушки). Чтобы его приготовить нужно:

  • одну столовую ложку травы залить одним стаканом крутого кипятка;
  • продержать смесь на водяной бане 30 минут;
  • остудить и процедить отвар.

Режим приема: отвар разделить на три равные части и выпить утром, в обед и вечером.

Для приготовления лечебного настоя нужно взять корень валерианы, 20 г листьев мелиссы, по 20 г травы лапчатки гусиной и руты. На одну столовую ложку смеси необходимо взять один стакан кипятка. Настаивать до остывания. Режим приема: по полстакана настоя в теплом виде два раза в сутки.

Осложнения и последствия

В периоде обострения возможно развитие острой почечной недостаточности, что требует немедленной госпитализации и проведения гемодиализа.

При латентной форме заболевания, частых обострениях нарушается очистительная функция почек (развивается хроническая почечная недостаточность).

Профилактика и прогноз

При своевременно и адекватно назначенной терапии прогноз благоприятный. При болезни Берже немаловажную основополагающую роль играет профилактика обострений.

К основным профилактическим мероприятиям относятся:

  • избегание переохлаждений организма;
  • повышение иммунитета (здоровое питание, активный образ жизни);
  • санация хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллиты, синуситы и т.д.);
  • консультация врача перед проведением вакцинации;
  • при наличии аллергии полное исключение контакта с аллергенами;
  • прохождение профилактических осмотров.

Болезнь Берже – генетически обусловленное заболевание, возникающее при воздействии провоцирующих факторов. Патология чаще всего проявляется в детском и молодом возрасте.

Своевременное обращение к специалисту поможет избежать осложнений, а также поможет сохранить высокое качество жизни.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/nefropatiya/bolezn-berzhe.html

Наше здоровья
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: