Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ): новое в диагностике

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ): новое в диагностике

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ): новое в диагностике

Ежегодно в Торонто на базе Mount Sinai Hospital проходит международная конференция, посвященная новым открытиям и достижениям в медицине плода и осложнений беременности.В первый день форума утро было посвящено теме гестационной трофобластической болезни, которую в народе (да и в медицине) до сих пор называют молярной беременностью.

Что изменилось в диагностике и лечении ГТБ? Каковы новые стандарты диагностики и лечения этого серьезного осложнения беременности? Что нового мы теперь знаем о причинах ГТБ и как можно прогнозировать исход этой болезни?

В зале собрались врачи разных специальностей — акушеры-гинекологи, патогистологи, радиологи (УЗИ-специалисты) и цитогенетики, потому что ГТБ — это болезнь, которая требует совместной работы всех этих специалистов. Другими словами, это далеко не «простенькая» акушерская патология, которую легко диагностировать и легко лечить.

Гостем конференции был Dr. Neil Sebire, Professor of Paediatric and Developmental Pathology, из Института Детского Здоровья и University College London (Лондон, Великобритания). Этот известный ученый специализируется в детской хирургии, особенно опухолей почек и других внутренних органов.

Но его заслуга перед мировой медицинской общественностью состоит, в первую очередь, в том, что благодаря ему в Великобритании создана колоссальная база данных о гестационной трофобластической болезни (женщин с ГТБ и детей, родившихся у таких женщин, начиная с 1973 года).

В основном благодаря ему Великобритания стала лидером в диагностике и лечении ГТБ.

Что такое ГТБ?

Гестационной трофобластическая болезнь названа потому, что тесно связана с периодом гестации — беременности. Трофобласты же разрастаются в полости матки, напоминая виноградные гроздья. Самыми распространенными являются неполный, или частичный, пузырный занос (ЧПЗ), в 15% случаев диагностируется завершенный, или полный пузырный занос (ППЗ).

Однако существует и такое понятие, как персистирующий пузырный занос, или персистирующая гестационная трофобластическая болезнь, сопровождающийся длительным течением и рецидивами, и такое состояние встречается в 0,2–0,5 % случаев. В 0,5% случаев ЧПЗ переходит в злокачественную стадию (хорионэпителиому). В 20 % случаев ППЗ требуется проведение химиотерапии.

По данным Великобритании, ГТБ встречается в одном случае на 700–720 родов живым плодом, ППЗ — в 1–3 случаях на 1000 беременных и ЧПЗ — в 1 случае на 1000 беременных.

Появление ГТБ после нормальных родов бывает очень редко — 1 случай на 50 000 живых новорожденных. А повторное появление молярной беременности после первой молярной беременности наблюдается в 1 случае из 100. Если было две беременности с пузырным заносом, шанс повторения ГТБ составляет уже 15–20 %.

Частота диагностирования молярной беременности (или ГТБ) значительно выросла за последние 20 лет, но мы не знаем, связан ли этот рост с лучшим уровнем диагностики и использованием повсеместно УЗИ в акушерской практике, или этому есть другие причины (например, генетическое повреждение половых клеток под влиянием каких-то факторов).

Как проявляется ГТБ?

В 90–100% случаев женщины с ГТБ жалуются на кровянистые выделения (хотя каждая четвертая беременная женщина имеет кровянистые выделения). Матка больше по размерам в 40–50% случаев, и наоборот, ее размеры отстают в 15–40% случаев.

Около 15–25% женщин с ГТБ будут жаловаться на выраженную тошноту и рвоту, даже неукротимую рвоту, у небольшого количества возникнет преэклампсия, также могут быть отеки лица и тела, повышенное кровяное давление. Однако такие симптомы появляются чаще всего в конце первого триместра и даже позже, то есть после 12–13 недель беременности.

Большинство случаев ГТБ выявляется случайно при проведении УЗД на ранних сроках беременности, особенно случаи ППЗ.

Уровень УЗИ-обнаружения пузырного заноса не меняется приблизительно с 5 до 12 недель, особенно частичного.

До 29% ЧПЗ и 79% ППЗ диагностируется в первом триместре при прохождении обычного УЗИ (рутинного — как часть пренатального скрининга или для уточнения срока беременности).

В целом с помощью УЗИ в первом триместре диагностируется до 44% случаев ГТБ. Остальные случаи ГТБ будут обнаружены с началом второго триместра (в 13–14 недель чаще всего), в третьем триместре или после родов.

Если говорить о таких понятиях, как чувствительность и специфичность диагностического метода (УЗИ), эти показатели разные для ЧПЗ и ППЗ, особенно в первом триместре.

 Чувствительность для ЧПЗ составляет всего 20%, в то время как для ПЗМ — 95%, что неудивительно, потому что при полном пузырном заносе эмбрион обычно отсутствует, что можно увидеть, и наблюдается известный признак «снежной бури».

 При неполном пузырном заносе изменения могут быть незначительными и незаметными.

Мы до сих пор не знаем реальную частоту ГТБ, потому что во многих случаях патологическая беременность прерывается до срока 8–10 недель.

Так как в большинстве стран мира «чистки» при замерших беременностях или выкидышах на ранних сроках не проводят, то, естественно, не получают материал содержимого матки для дальнейшего патогистологического исследования.

 А надо ли делать выскабливание ради получения такого материала? И здесь имеется ряд нюансов, которые должны учитываться при постановке диагноза ГТБ.

Трудности диагностики ГТБ

Итак, клиническая картина и УЗД не являются идеальными методами диагностики ГТБ, особенно на ранних сроках и в случаях частичного пузырного заноса.

Как же ГТБ диагностировалась раньше? Раньше учитывался уровень ХГЧ, так как происходит разрастание ворсин хориона (пролиферация) и их деформация (образование кистозных форм), и вырабатывается большее количество гормона беременности. Но это постулат 30-летней давности! В своей практике врачи сталкиваются с тем, что до сих пор не существует пограничного максимального уровня ХГЧ, на который необходимо обращать внимание при подозрении на ГТБ.

Естественно, когда уровень ХГЧ выходит за пределы допустимой нормы для определенного срока беременности, тогда можно заподозрить эту болезнь.

Но проблема в том, что диапазон нормы увеличивается с прогрессом беременности приблизительно до 8–11 недель, а дальше уровень ХГЧ постепенно понижается до уровня 6–7 недель.

Если в 5 недель беременности ХГЧ в норме составляет 7,340 мЕд/мл, в 6 недель — 1,080–56,500 мЕд/мл, а в 9–12 недель — 25,700–288,000 мЕд/мл. Таким образом, уровень ХГЧ не может использоваться как диагностический критерий ГТБ при беременности.

А вот после эвакуации патологического плодного яйца с хорионом или после родов уровень ХГЧ должен понизиться до отрицательных показателей (меньше 5) в течение 6–8 недель и даже раньше. Если этот уровень больше 20,000 мЕд/мл, можно заподозрить ГТБ, и этот диагностический критерий используют в постановке такого диагноза у небеременных женщин.

Определение уровня ХГЧ в моче, особенно разведенной, тоже используется для диагностики ГТБ, чаще всего после завершения беременности. Но, оказывается, довольно часто уровень ХГЧ является ложноотрицательным в случаях ГТБ.

Это связано с тем, что при нормальной беременности вырабатывается «нормальный» вариант ХГЧ.

 При пузырном заносе хорион может вырабатывать несколько вариантов патологического ХГЧ, к которому традиционные тесты и методы определения гормона (существует четыре основных лабораторных метода определения β-ХГЧ), используемые повсеместно в лабораториях, нечувствительны.

 Иммунорадиометрическое определение уровня β-ХГЧ в этом случае эффективно, так как может выявить разные варианты ХГЧ, однако это один из самых трудоемких и дорогостоящих методов, поэтому в повседневной практике врачей не используется.

В 1972 году была описана патогистологическая картина пузырного заноса и хорионэпителиомы, а также критерии постановки диагноза ГТБ по гистологическому исследованию, что было принято на вооружение почти всеми патлабораториями мира. Практически эти критерии не менялись до сих пор. Но выяснилось, что не все так просто, как казалось раньше.

 Согласно старым описаниям гистологического исследования, молярная беременность ставилась на основании наличия отечных, кистозно расширенных ворсин хориона. Проблема в том, что отечность ворсин хориона наблюдается как часть процесса нормального отторжения замершей беременности.

Поэтому у патогистолога всегда стоит вопрос: где грань между нормой и патологией?

Наиболее частой причиной ранних выкидышей считают дефект зачатия с наличием хромосомных и реже генетических аномалий (отклонений). При отсутствии одной из хромосом возникают моносомии, при наличии лишней хромосомы — трисомии.

В 20–25% случаев хромосомных аномалий, выявленных при спонтанных абортах, встречается патология половых хромосом — моносомия ХО, трисомия XXX, XXY и XYY. Также нередко бывают трисомии 13 и 18.

 При хромосомных аномалиях тоже наблюдаются кистозные изменения ворсин хориона и даже очаговые скопления пузырьков, которые ошибочно могут быть приняты за пузырный занос.

Существует такое понятие как гидропический аборт, который характеризуется отечностью ворсин, их расширением, в том числе наличием кистозных образований (часто встречается при зачатии с хромосомными аномалиями).

Опытный патогистолог по микроскопической картине хориона и трофобласта может довольно точно определить вид хромосомной аномалии и причину потери беременности. Неопытный или малограмотный специалист скупо опишет картину, оставит многие вопросы без ответов, сделает ошибочное заключение.

Гидропический аборт никогда не переходит в персистирующую гестационную трофобластическую болезнь.

Диагностировать полный пузырный занос проще, потому что до 30% и больше ворсин хориона будут изменены. В таких случаях всегда учитываются данные УЗИ и клинические признаки молярной беременности.

Неполный пузырный занос — часто дилемма для врачей, особенно если он не выражен, поскольку такой вид ГТБ ставится при наличии 10% измененных ворсин. Проблема в том, что поражение может быть очаговым, то есть не все участки хориона изменены.

Поэтому требуется больше 4 срезов тканей для правильной постановки диагноза.

В 10% случаев гистологическое исследование не может ни подтвердить, ни опровергнуть диагноз ГТБ, и это самые сложные случаи не из-за прогноза, а из-за трудностей в выборе правильной тактики ведения пациентки.

 На помощь в таких случаях приходит цитогенетическое исследование, то есть исследование кариотипа и генотипа продуктов зачатия. В 85% случаев частичного пузырного заноса находят триплоидию, т.е. патологический набор хромосом.

В 32% случаев, когда гистологический диагноз ГТБ под вопросом, тоже находят триплоидию.

Значит, именно комбинация клинических симптомов, УЗД, лабораторных анализов, патогистологического и цитогенетического исследования может помочь в постановке правильного диагноза в большинстве случаев ГТБ.

Известно несколько видов изменений в определенных генах (мутаций), которые находят в продуктах зачатия с ГТБ, однако пока не существует данных, являются ли такие мутации спонтанными, то есть результатом случайного дефекта генов, или же носителем пораженного гена может быть мать или отец ребенка. Работа в этом направлении только началась.

Самым трудным вопросом для медиков по-прежнему остается прогноз ГТБ. До сих пор мы не знаем, какой именно пузырный занос перейдет в злокачественную форму — хорионэпителиому, несмотря на глубину и степень поражения.

Далеко не все полные пузырные заносы заканчиваются развитием раковых изменений в хорионе. И, наоборот, очаговый неполный пузырный занос может перейти в персистирующую форму и привести к малигнизации (появлению рака).

 Такая неопределенность затрудняет создание оптимальной тактики ведения беременных женщин, особенно тех, кто завершил беременность прерыванием или родами.

До сих пор ни в одной стране мира нет четких стандартов наблюдения женщин с ГТБ. Некоторые страны, как Великобритания например, имеют лучшую систему наблюдения за жещинами с таким диагнозом.

В Канаде пользуются рекомендациями Общества акушеров-гинекологов Канады, опубликованными еще в 2001 году, то есть устаревшими данными, с точки зрения современной медицины.

Только в двух провинциях, Квебеке и Новой Скоции, ведется реестр женщин с ГТБ и сбор данных, которые могут быть использованы и с исследовательской целью.

Чем же руководствуются врачи мира при отсутствии современных рекомендаций по ГТБ? До сих пор у женщин, завершивших беременность абортом или с подозрением на ГТБ после родов, определяют уровень ХГЧ в крови и реже в моче, но в динамике — с учетом падения, роста или постоянного уровня этого гормона. Химиотерапия метотрексатом назначается в случаях роста ХГЧ или когда диагностически подтверждена хорионэпителиома. Прогноз такой терапии в преимущественном большинстве случаев благоприятный.

Желаю всем женщинам здоровой беременности со счастливым исходом!

Источник: https://doctorberezovska.com/gestacionnaya-trofoblasticheskaya-bolezn-gtb-novoe-v-diagnostike/

Гестационная трофобластическая болезнь

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ): новое в диагностике

Одним из заболеваний хориональной оболочки является гестационная трофобластическая болезнь (термин “гестационная” необходим, потому что трофобластическая болезнь может быть связана как с беременностью, так и с заболеваниями яичников или яичек у мужчин).

Гестационная трофобластическая болезнь характеризуется пролиферативными изменениями ткани хориона, что приводит к повышенному выде­лению хорионического гонадотропина. При заболевании ворсин хориона в яичниках часто образуются тека-лютеиновые кисты, которые подвергаются обратному развитию после удаления очага заболевания.

Трофобластическая болезнь включает в себя пузырный занос (hydatidio-form mole) и трофобластические опухоли, которые в свою очередь делятся на инвазивный, или деструирующий, пузырный занос (invasive mole) и хориокарциному (хорионэпителиома). Инвазивный пузырный занос харак­теризуется значительной пролиферативной активностью, но, как правило, не приводит к метастазам в отличие от хориокарциномы.

Пузырный занос. При пузырном заносе ворсины хориона приобретают вид пузырьков, заполненных светлой жидкостью (см.рис.). Пузырьки величиной от просяного зерна до вишни расположены на шнуровидных стебельках, между которыми находятся участки децидуальной оболочки. Скопления пузырько­видно измененных ворсин по внешнему виду напоминают гроздья виногра­да.

В центре пузырного заноса иногда обнаруживают остатки плодного яйца, там же могут находиться и распадающиеся ткани эмбриона. При гистологическом исследовании обнаруживают пролиферацию эпителия вор­син, отек ворсин и промежуточного вещества. Вследствие отека клеточные элементы смещаются к периферии. Кровеносные сосуды часто не просмат­риваются.

Пузырный занос может быть полным или частичным.

Пузырный занос

При полном пузырном заносе наблюдаются: 1) гидропическая дегенерация всех ворсин и отек их стромы; 2) отсутствие кровеносных сосудов; 3) проли­ферация эпителия трофобласта различной степени; 4) отсутствие плода или эмбриона. В 85—90 % случаев при полном пузырном заносе выявляют нарушение оплодотворения.

Например, оплодотворяется “пустая” яйцеклет­ка, не содержащая хромосом, одним сперматозоидом, содержащим поло­винный набор хромосом (23Х), в последующем благодаря редупликации отцовский гаплоидный набор превращается в диплоидный с 46 хромосомами (46ХХ).

В редких случаях “пустая” яйцеклетка оплодотворяется двумя спер­матозоидами, в одном из которых содержится Х-хромосома, в другом — Y-хромосома.

При частичном пузырном заносе обычно обнаруживают триплоидный набор хромосом.

Во время оплодотворения происходит соединение одной яйцеклетки с обычным набором хромосом (23Х) с двумя сперматозоидами, в результате чего в последующем образуется триплоидный набор хромосом (69XXY или 69ХХХ).

Появление экстрагаплоидного набора хромосом может быть связано с аномалией мейоза сперматозоидов во время первого или второго редукционного деления.

Нарушение оплодотворения приводит к гибели эмбриона или плода при полном пузырном заносе.

Частичный пузырный занос характеризуется частичным повреждением ворсин хориона, и плод может нормально развиваться, хотя чаще он поги­бает.

Этиология. Причины возникновения заболевания до конца неясны. Возможно, определенную роль играют факторы питания.

Результаты иссле­дования, проведенного на Филиппинах, показали, что заболевание чаще встречается у женщин, живущих в плохих материально-бытовых условиях, питающихся преимущественно рисом и рыбой. Наиболее часто пузырный занос встречается в странах Юго-Восточной Азии и Латинской Америки.

В Индонезии, например, один случай пузырного заноса приходится на 77 беременностей. Существуют еще две теории развития трофобластической болезни. Согласно одной из них, заболевание обусловлено патологией хориального эпителия плодного яйца.

Вторая теория объясняет происхождение заболевания патологическими изменениями в организме матери, снижением его защитных сил, гормональными нарушениями. На возникновение и те­чение трофобластической болезни определенное влияние оказывают особен­ности иммунного статуса половых партнеров.

Клиническая картина. Для пузырного заноса характерны следую­щие признаки.

  1. Обычно отмечаются задержка менструации, появление сомнитель­ных признаков беременности, в связи с чем женщина считает себя бере­менной.
  2. В I триместре беременности часто возникает маточное кровотечение. Характер и интенсивность его могут быть различными: алого или темно-ко­ричневого цвета, скудное или обильное, требующее гемостатической, гемозаместительной терапии.  Иногда вместе с кровью выделяются пузырьки заноса.
  3. Отсутствуют достоверные признаки беременности в виде определения частей, сердцебиения и движений плода, при ультразвуковом исследовании в матке выявляют только мелко-кистозную ткань в отсутствие плода.
  4. Увеличение матки не соответствует сроку беременности, что связано с большими размерами ворсин, скоплением крови между ними и стенкой матки.
  5. В I триместре беременности могут появляться признаки гестоза в виде артериальной гипертензии, протеинурии, отеков, однако эклампсия встре­чается крайне редко.
  6. В 50 % наблюдений определяются тека-лютеиновые кисты яични­ков.

Рождение пузырного заноса чаще происходит самостоятельно на IV—VI месяце беременности, при этом может возникнуть кровотечение различной интенсивности. При частичном пузырном заносе беременность может про­должаться до X лунного месяца.

Опасность пузырного заноса заключается в том, что после него нередко возникает злокачественная опухоль — хориокарцинома.

Диагностика.  Распознавание пузырного заноса основывается на описанных клинических признаках и результатах дополнительных исследо­ваний — ультразвукового, гистологического, определении высоких концент­раций хорионического гонадотропина (р-субъединицы) и трофобластического р-глобулина в биологических жидкостях организма.

Пузырный занос следует дифференцировать от выкидыша, многоплодной беременности и хориокарциномы.

Лечение. После установления диагноза пузырного заноса показано его удаление. Эвакуация пузырного заноса может быть осуществлена осторожно с помощью кюретки и вакуум-экскохлеатора.

Выскабливание матки кюреткой опасно из-за возможности перфорации истонченной стенки матки, что исключается при использовании вакуум-экскохлеатора. При до­статочном раскрытии маточного зева возможно проведение пальцевого уда­ления пузырного заноса.

При значительном кровотечении и больших размерах матки (свыше 20 нед беременности) может быть произведена лапаротомия с гистерэктомией.

Если в течение 1—2 мес после удаления пузырного заноса показатели титра хорионического гонадотропина в крови не снижаются, то показаны проведение дополнительных исследований для исключения хориокарцино­мы и назначение противоопухолевых лекарственных средств (метотрексат, дактиномицин). В течение года после удаления пузырного заноса необхо­димо систематическое наблюдение за женщиной с определением уровня хорионического гонадотропина в крови или моче. Женщина должна предо­храняться от беременности в течение 2 лет.

Инвазивный пузырный занос

Инвазивный пузырный занос. Характеризуется проникновением пузырь­ков заноса в толщу стенки матки.

Клиническая картина характеризуется кровянистыми выделе­ниями из матки после удаления из нее пузырного заноса, сохраняющимся увеличением размеров матки, болями внизу живота, крестце, пояснице, наличием тека-лютеиновых кист яичников, высоким уровнем хорионичес­кого гонадотропина в моче и крови.

Диагноз устанавливают при гистологическом исследовании опухоли в удаленной матке.

Лечение хирургическое: экстирпация матки с последующим назначением лекарственных препаратов, как при хориокарциноме.

Хориокарцинома

Хориокарцинома. Опухоль происходит из эпителиальных клеток ворси­нок хориона, чаще локализуется в теле матки, реже — в области патологи­ческой имплантации: в маточной трубе, яичнике или брюшной полости (эктопическая хориокарцинома).

Как правило, вначале хориокарцинома ло­кализуется в области нидации плодного яйца, имеет вид опухоли различной величины синевато-багрового цвета. Рост опухоли может быть экзофитным или эндофитным. При экзофитном росте хориокарцинома выступает в по­лость матки.

Эндофитный рост характеризуется внедрением опухоли в толщу миометрия вплоть до серозной оболочки матки. Редко опухоль с самого начала расположена в толще стенки матки. В матке иногда образуется несколько очагов хориокарциномы.

Хориокарцинома может метастазировать во влагалище, кишечник, легкие, печень, мозг.

Хориокарцинома

Клиническая картина характеризуется прежде всего кро­вяными выделениями, обусловленными разрушением опухолью кровенос­ных сосудов. Вначале выделения умеренные, затем усиливаются.

При расположении опухоли в толще стенки матки и разрушении серозного покрова органа возникает обильное внутрибрюшное кровотечение, как при эктопи­ческой беременности. Возможно кровотечение в брюшную полость из ме­тастатических узлов в печени и кишечнике.

Источником наружного крово­течения могут быть метастазы хориокарциномы во влагалище.

Важный симптом — быстро прогрессирущая анемия, которая является следствием как маточных кровотечений, так и интоксикации, обусловленной всасыванием продуктов распада опухоли. В связи с некрозом и инфицирова­нием узлов хориокарциномы может развиться лихорадочное состояние.

Клиническая картина заболевания в значительной мере обусловлена возникновением метастазов. При поражении легких появляются кашель с мокротой, боли в груди. Метастазы в головном мозге вызывают боли и другие неврологические симптомы, связанные с локализацией метастатических узлов. Метастазы в органах пищеварения вызывают тошноту, рвоту, боли, кровотечения.

Стенки влагалища и шейки матки цианотичны, матка увеличена, у 50 % больных появляются тека-лютеиновые кисты. Молочные железы могут быть увеличены, из них выделяется молозиво, ареолы пигментированы.

Клетки хориокарциномы обладают выраженной способностью вырабатывать хорионический гонадотропин (ХГ), циркулирующий в крови и экскретируемый с мочой, и трофобластический р-глобулин (ТБГ), секретируемый в кровь.

Диагноз хориокарциномы основывается на клинических данных и результатах определения уровня ХГ в крови и моче, ТБГ в сыворотке крови, гистологического исследования соскоба из матки, ангиографии, рентгено­логического исследования легких.

В анамнезе больных имеются указания на появление кровотечений из половых органов после беременности и в особенности после пузырного заноса.

Кожный покров и слизистые оболочки бледные, лицо становится как бы стекловидным из-за резкой анемии. Тело матки увеличено и соот­ветствует 8 нед беременности и более, имеет мягковатую консистенцию, что симулирует беременность.

При бимануальном исследовании определяют пульсацию маточных сосудов и увеличенные яичники.

Большое значение имеет осмотр шейки матки при помощи зеркал, при котором можно обнаружить метастазы опухоли во влагалище в виде темно-красных возвышений и узелков.

Важную роль в распознавании заболевания играет определение большо­го содержания ХГ в моче и сыворотке крови, однако при выраженном некрозе опухоли уровень ХГ может быть низким. С успехом применяют иммунологический тест на ТБГ, который у 95 % больных оказывается по­ложительным.

Существенное значение в диагностике хориокарциномы имеет гистоло­гическое исследование соскоба из матки, в котором обнаруживают элементы опухоли. Отрицательные или сомнительные результаты микроскопического исследования не дают основания полностью исключить диагноз хориокар­циномы, поскольку опухоль может подвергнуться некрозу на поверхности или располагаться в толще миометрия.

Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом исследовании материала; в его отсутствие на основании клинической картины заболевания диагностируют трофобластическую опухоль.

Хориокарциному следует дифференцировать от неполного выкидыша, эктопической беременности, плацентарного полипа, субмукозной миомы матки и дисфункциональных маточных кровотечений.

Лечение. Для лечения больных с хориокарциномой могут быть применены лекарственные противоопухолевые средства, оперативное вмеша­тельство и лучевая терапия.

НАЗАД

Информация неполная? Попробуйте поиск от Google:

Источник: http://akcusherstvo.narod.ru/index/0-216

Трофобластическая болезнь: фото, прогноз, чего ожидать?

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ): новое в диагностике

Трофобластическая болезнь представляет собой группу доброкачественных и злокачественных образований, которые возникают из трофобластов плаценты.

Термин содержит в себе такие патологии, как пузырный занос (частичный и полный), инвазивный пузырный занос, трофобластическая опухоль плацентной площадки, хорионкарцинома и трофобластическая эпителиоидная опухоль.

Диагностируют патологию главным образом с помощью УЗИ и КТ, обследований, которые призваны выявить концентрацию ХГЧ в крови. Терапию назначают в виде гистеротомии, химиотерапии, удаления пузырного заноса.

Описание недуга

Трофобластическая болезнь в гинекологической практике встречается нечасто — в 1-3% случаев из ста — и считается весьма редким заболеванием.

Развитие этой патологии невозможно без наличия беременности, так как в большинстве случаев матка является главным местом локализации. Нужно заметить, что она имеет не одну форму.

Учитывая разнообразие форм, на частичный пузырный занос приходится 5% случаев, на хорионкарционому – 17%, на полный занос – 72,2%, а на иные виды – 5,3%.

В течение трофобластической болезни развиваются пролиферативные патологии наружных слоев клеток зародыша, которые, в свою очередь, принимают непосредственное участие в процессах создания эпителиального покрова ворсин хориона.

Такая патология может возникнуть после окончания беременности и на этапе гестации. Она может протекать в злокачественной форме и доброкачественной.

Но так или иначе, патология является весьма опасным состоянием, которое способно привести к достаточно негативным результатам.

Факторы, повышающие риск патологии

Когда изучались причины и факторы риска данной болезни, было обнаружено, что трофобластическую опухоль диагностируют чаще у женщин в определенном возрасте, анамнез и акушерская история при этом характерны, немаловажную роль в этом может сыграть географический фактор. Таким образом, обстоятельствами риска считают:

  • возраст женщины 20-50 лет, самым опасным периодом является 40 лет и старше;
  • вторую и последующие беременности;
  • самопроизвольное прерывание беременности в анамнезе.

Среди женщин, которые живут в восточных странах, часто встречается данная патология. Если у пациентки уже выявили пузырный занос, появляется риск инвазивного заноса и хорионкарциномы. Метастазирование вероятнее становится у тех, кто длительно наблюдает у себя симптомы патологии и латентный период.

Классификация трофобластической болезни

Исходя из международной классификации, различают доброкачественные формы и злокачественные неоплазмы заболевания.

Так, злокачественная неоплазма подразделяется:

  • на инвазивный пузырный занос;
  • трофабластическую опухоль плацентарного ложа;
  • хорионкарциному;
  • эмителиодноклеточную трофобластическую опухоль.

Злокачественная неоплазма имеет метастазирующую и неметастазирующую клиническую картину, низкую или высокую степень риска.

В свою очередь, доброкачественная форма трофобластической болезни в гинекологии подразделяется:

  • на частичный пузырный занос (легкая форма);
  • полный пузырный занос.

Разный характер

Спецификация трофобластической болезни показывает, что она может иметь разный характер. Так или иначе, не менее важно будет рассмотреть еще стадии развития недуга, которые позволяют понять уровень опасности заболевания.

Как показывает клиническая классификация FIGO, существуют такие стадии:

  • Первая стадия. Поражается только матка, на данной стадии метастазы отсутствуют.
  • Вторая стадия. Метастазы прошли во влагалище, малый таз и придатки.
  • Третья стадия. Метастазы проникли в легкие, не говоря уже о пораженных половых органах.
  • Четвертая стадия. Возникают разные отдаленные метастазы (почки, печень, селезенка, ЖКТ, головной мозг).

Прогноз

Если болезнь матки вылечить вовремя и правильно, то все пройдет без осложнений. Химиотерапия дает 70%-й результат с метастазирующей формой и 100%-й результат с течением в неметастазирующей форме.

Во многих случаях молодые женщины могут полностью сохранить генеративные функции. Для того чтобы следующая беременность протекала успешно, нужно соблюдать все рекомендации и назначения врача. Необходимо проходить обследование два раза в год и постоянно находиться под наблюдением врача, использовать контрацепцию.

Рецидивы проявляются всего в 4-8% случаях.

Любой вид болезни рассматривается в онкологии как цельный этиопатогенетический процесс. Возможными причинами появления трофобластической болезни могут являться вирусы гриппа, особые свойства яйцеклетки, хромосомные аберрации, иммунологические факторы, высокая активность гиалуронидазы, дефицит белка.

У кого возникает чаще?

Патология чаще всего возникает у женщин старше сорока лет (вероятнее в 5 раз), женщины моложе 35 лет страдают этой болезнью намного реже.

Также можно выделить и другие источники риска, среди которых — аборты, самостоятельно прерванная беременность или роды.

Есть одна закономерность, что данная болезнь чаще всего наблюдается у женщин с Востока, а вот представительницы Запада меньше склонны к появлению этого заболевания.

После того как был перенесен пузырный занос, может начаться развитие хорионкарциономы. При полной форме пузырного заноса развивается инвазивный занос. У частичного заноса значительно меньшее воздействие на этот процесс.

После окончания гестации, аборта, выкидыша, родов или в период беременности (нормальной или эктопированной) могут возникнуть изменения структуры трофобласта.

Рассмотрим основные симптомы трофобластической болезни.

Симптомы

Основными признаками недуга являются:

  • увеличение размеров матки, которые не совпадают с нормами сроков гестации (50%);
  • двусторонние текалютеиновые кисты (в 40% случаев);
  • влагалищные кровотечения (около 90%).

В большинстве случаев течение пузырного заноса может осложниться преэклампсией, токсикозом беременной (постоянная рвота), артериальной гипертензией, разрывом овариальных кист, симптомами гипертиреоза (гипертермия, тахикардия). На этот процесс также оказывает негативное влияние профузное кровотечение. В некоторых случаях при такой форме появляется ТЭЛА и ДВС-синдром.

Если рассматривать при трофобластической болезни клинические аномалии пузырного заноса, то необходимо выделить:

  • метастазирование во влагалище, в легких, в вульве;
  • инфильтративный рост;
  • повышенный риск трансформации в хорионкарционому.

Хорионкарцинома может быть опасна тем, что под ее воздействием может разрушится стенка матки. Следовательно, такая форма болезни нередко вызывает сильное кровотечение. От хорионкарциономы метастазы быстро расходятся по органам малого таза, далее на печень, почки, селезенку, легкие, желудок, головной мозг.

В свою очередь, трофобластическая опухоль разрушает серозный покров матки, что затем вызовет кровотечение. Данная опухоль способствуют проникновению метастазов в брюшную полость, влагалище и головной мозг.

Эпителиоидно-клеточная опухоль располагается в цервикальном канале или на дне матки. Эта опухоль по своим симптомам может напоминать рак шейки матки. Данный вид трофобластической болезни дает о себе знать только после нескольких лет окончания беременности.

Что провоцируют метастазы?

Возникновение метастазов провоцирует головную боль, боли в грудной клетке, кашель с выделениями кровянистой мокроты, желудочное кровотечение, анемию, кишечную непроходимость, кахексию, интоксикацию и так далее.

Существуют такие формы патологии, что они могут вызывать боли в животе, разрыв и перекрут ножек кист, сдавливание нервных стволов, перфорацию матки.

Нужно знать, что симптомы у болезни могут быть разные. Но при появлении первых признаков нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика трофобластической болезни

Женщины, у которых обнаружена данная болезнь, имели беременность, которая было окончена абортом (искусственным или самопроизвольным), тубэктомией по поводу внематочной беременности или родами.

У большинства женщин появляются жалобы на ациклическое маточное кровотечение, головные боли, аменорею, олигоменорею, меноррагии, кашель, боли в груди и животе, кровохарканье.

При гинекологическом исследовании определяют реальные размеры матки, которые иногда не соответствуют послеродовому периоду или сроку беременности. Часто гинеколог может обнаружить опухолевые узлы во влагалище, матке, малом тазу при помощи пальпации.

Для выявления опухолей с небольшим размером до 5 мм идеально подойдет трансвагинальное УЗИ. Признаком болезни будут больших размеров текалютеиновые кисты яичников.

Вспомогательные методы

Обнаружение метастазов в малом тазу и других органах определяют, используя вспомогательные методы:

  • КТ;
  • МРТ головного мозга;
  • УЗИ брюшной полости, почек, печени;
  • ПЭТ;
  • КТ легких;
  • рентгенографию грудной клетки.

В случае обнаружения метастазов следует обратиться за консультацией к абдоминальному хирургу, нейрохирургу, урологу, пульмонологу.

Как проходит лечение трофобластической болезни?

Терапия

Схема лечебных мероприятий определяется при данной болезни ее стадией и формой.

Лечение пузырного заноса проводится с помощью вакуум-экстракции с предстоящим контрольным кюретажем маточной полости. После того как был извлечен пузырный занос, нужно использовать контрацепцию в течение одного года. Химиотерапия при динамическом снижении уровня ХГЧ до нормальной величины не назначается.

Клинические рекомендации при трофобластической болезни должны четко соблюдаться.

Химиотерапия

Если имеется патология со злокачественными признаками, то назначают химиотерапию. Схема такого лечения может следующей:

  • «Цисплатин» и «Этопозид»;
  • «Дактиномицин» и «Метотрексат»;
  • «Метотрексат», «Цисплатин», «Дактиномицин», «Винкристин».

В случаях перфорации стенок матки, кровотечениях из начальной опухоли и резистентности к химиотерапии целесообразен хирургический метод. Гистеротомия, которая сохраняет органы, рекомендуется для пациенток репродуктивного возраста. В случае когда женщина больше не планирует рожать детей, проводится радикальная экстирпация матки или надвлагалищное удаление.

После окончания терапевтического курса гестационной трофобластической болезни рекомендуется проходить несколько раз в год мониторинг ХГЧ, эхографический контроль, динамическую рентгенографию легких.

После перенесения патологии женщины смогут планировать беременность не ранее чем через 11-17 месяцев.

Мы рассмотрели основные рекомендации при трофобластической болезни.

Источник:

Трофобластическая болезнь

Пузырный занос представляет собой измененный ворсинчатый слой хориона (изменения в виде пузырьков), который полностью (полный занос) или частично (частичный занос) вытесняет нормальную ткань плаценты. Распространенность пузырного заноса – полный 0,5 на 1000, частичный – 1,4 на 1000 беременностей.

Полный пузырный занос – возникает при оплодотворении поврежденной яйцеклетки, без хромосом. В результате происходит удвоение только отцовских хромосом, зигота является нежизнеспособной, эмбрион не образуется, происходит только рост ворсин. Кариотип при этом 46 XX, реже XY.

Источник: https://ivotel.ru/diagnostika/trofoblasticheskaya-bolezn-foto-prognoz-chego-ozhidat.html

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ)

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ): новое в диагностике

Каждый год во всем мире проводятся конференции относительно новых достижений и проблем в введении беременности и в развитии и пороках плода. В акушерстве  гестационную трофобластическую болезнь называют молярной беременностью. Ниже мы объясним почему, а самое главное – расскажем о том, как диагностировать эту болезнь.

ГТБ относится к осложнениям беременности и уже потом – становится болезнью плода и ребенка. К болезни относятся серьезно везде – в любой медицинском центре, где есть беременные. Над диагностикой ГТБ должны работать не только врачи-гинекологи, но и патогистологи, генетики и специалисты УЗИ.

Проблемой изучения ГТБ среди беременных, женщин и детей занимается доктор Нэйл Себире в Лондоне.

Болезнь ГТБ названа гестационной трофобластической потому, что происходит в период гестации. В это время у женщины в матке начинают патологически разрастаться трофобласты.

Если визуально посмотреть на них в аппарат УЗИ, то они похожи на виноградные гроздья. Распространенным случаем развития трофобластов является пузырный занос (ППЗ) – встречается в 15% клинических случаев.

Редко, но встречается, что ГТБ переходит в онкологическое заболевание под названием хорионэпителиома.

Для справки! Хорионэпителиома – злокачественная стадия гестационной трофобластической болезни, встречается в 0,5% случаев. Лечение проводится химиотерапией.

После того, как у женщины уже состоялась одна молярная беременность, вторая может повториться с риском в 1 случае из 100.

ГТБ в последние 20 лет встречается гораздо чаще, чем это было до того. Врачи связывают это с тем, что улучшилось качество диагностики – появились новые методы УЗИ и анализов.

Симптомы ГТБ

Первый и главный симптом ГТБ – это мажущие кровянистые выделения. Но, это очень спорный симптом, потому что выделения крови наблюдаются в норме у 98% беременных. Второй симптом – несоизмеримое с неделями беременности увеличение матки. Если обратиться к медицинской статистике, то матка увеличивается в 50% клинических случаев.

https://www.youtube.com/watch?v=HequRBFSOnc

Третий симптом – обильная рвота и тошнота. Причем, чаще всего, рвота не прекращается сама, а только после приема медикаментов.

Другими симптомами ГТБ могут быть: патологическое повышение давления, отеки на лице, отеки на теле. Такие симптомы возникают после 10 недели беременности. На УЗИ диагностике в первые 5 недель беременности можно уже заметить, что увеличивается пузырный занос. Далее, начиная с 5 по 12 неделю беременности, диагноз «патологическое увеличение пузырного заноса» подтверждается на нескольких УЗИ.

Чтобы окончательно поставить диагноз ГТБ, беременной придется сделать не одно УЗИ, как это обычно происходит во время здоровой беременности, а более 10 (и это только в 1 триместре).

Важно! Не все врачи-узисты считают нужным проверять пузырный занос в 1 триместре. Задача беременной такая: с период с 5 до 12 недели пройти обычное пренатальное УЗИ – оно делается для уточнения срока беременности.

На этом УЗИ пациентка обязательно должна напоминать о том, что нужно обнаружить пузырный занос и измерить его. Если все провести верно, то ГТБ или будет диагностирована, или нет.

В случае, если беременная не уточнила размеры пузырного заноса в 1 триместре, сделать это можно во втором триместре на сроке 13-14 недель.

По статистике, ГТБ диагностируют поздно – в 3 триместре или уже после родов.

Почему трудно диагностировать ГТБ?

Потому что раньше для диагностики болезни не использовали УЗИ метод на ранних сроках беременности. Диагностику проводили с помощью исследования уровня гормона ХГЧ (хорионический гонадотропин).

У женщины с патологической беременностью происходит увеличение ворсинок хориона – это явление называют пролиферация и их дальнейшая деформация – то есть, образуются множественные кисты.

В результате, количество гормона ХГЧ вырабатывается в несколько раз больше, чем это положено по норме.

Недостатком ведения беременности во всем мире является то, что до сих пор не установлен верхний максимум уровня гормона ХГЧ для каждой недели беременности. Получается, что в одной стране верхнее превышение гормона будет нормой, а в другой – патологией (и у врача возникнут подозрения на ГТБ).

Скачки ХГЧ в период беременности

По скачкам ХГЧ определять ГТБ сложно. В норме при здоровой беременности уровень ХГЧ увеличивается с каждой неделей беременности. По срокам до 11 недели беременности ХГЧ растет, затем резко понижается. Приведем для сравнения цифры:

  • В 5 недель беременности ХГЧ = 7,3 мЕд/мл;
  • В 6 недель – достигает верхнего предела в 56,5 мЕд/мл;
  • В 12 недель беременности может вырасти до 288 мЕд/млю

То есть, если судить объективно, то уровень ХГЧ не может быть использован как достоверный и результативный метод определения симптомов ГТБ.

Для диагностики болезни могут также использовать анализ ХГЧ в разведенной моче. Данный метод применяется после того, как беременность завершится. При этом, врачи говорят, что такое определение уровня ХГЧ дает ложноотрицательный результат.

Достоверным методом определения ГТБ на ранней стадии будет иммунорадиометрическое исследование. Минус в том, что этот метод диагностики в большинстве случаев не доступен в отделениях гинекологии.

Прогноз ГТБ

Врачи-гинекологи утверждают, что диагностика и прогноз гестационной трофобластической болезни – крайне сложный процесс. Неизвестно, как в течение беременности начнет повышаться уровень ХГЧ.

Так как у одних беременных подозрение на ГТБ становится верным, у других – ложным. Не все патологически увеличенные пузырные заносы переходят в рак. При резком увеличении ХГЧ и подозрении на ГТБ назначают химиотерапию метотрексатом.

В этом случае прогноз течения болезни будет благоприятный.

Источник: https://medportal.su/gestacionnaya-trofoblasticheskaya-bolezn-gtb-prichiny-diagnostika/

Наше здоровья
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: