Иммуноглобулин, ассоциированная нефропатия: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Содержание
  1. Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия
  2. Диагностика
  3. Болезнь Берже как одна из патологий почек
  4. Причины развития
  5. IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения
  6. Группа риска
  7. Основные формы заболевания
  8. Возникновение в детском возрасте
  9. Факторы, вызывающие развитие патологии
  10. Симптоматика заболевания
  11. Выявление патологического состояния
  12. Устранение заболевания
  13. ИгА нефропатия
  14. Кто подвержен заболиванию
  15. Причины
  16. Патогенез
  17. Лабораторная диагностика
  18. Лечение
  19. Основные препараты для лечения болезни Берже:
  20. Iga нефропатия: причины, симптомы, лечебная тактика
  21. Что это
  22. Клиническая картина
  23. Iga нефропатия у детей
  24. Профилактика и прогноз
  25. Симптомы
  26. Прогноз
  27. Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия
  28. Симптомы нефропатии
  29. Диагностика при иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии
  30. Прогноз при нефропатии
  31. Лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Иммуноглобулин, ассоциированная нефропатия: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.

При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе.

На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагноз ставиться врачами на основании анализа мочи, а подтверждается только биопсией. Стоит отметить, что анализ мочи позволяет выявить микрогематурию, обычно с эритроцитарными цилиндрами и дисморфными эритроцитами. Умеренная протеинурия является типичной и встречается практически без гематурии.

Примерно у 20% пациентов развивается нефротический синдром.
Концентрация комплемента и креатинина плазмы крови обычно в норме. Концентрация в плазме крови gA вполне может быть увеличена. Также могут присутствовать циркулирующие gA и комплексы фибронектина.

Однако стоит учесть, что результаты могут носить сомнительную ценность.

Биопсия почек указывает гранулярные включения С3 и gA в расширенном мезангие при иммуно-флюорисцентном окрашивании с фокусами сегментарных некротических или пролиферативных изменений.

Важно, что включения gAмезангиального характера не являются специфическими и нередко встречаются при других заболеваниях, в том числе при разнообразных коллагенозах, раке легкого, ВИЧ-инфекции, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе печени и при заболевании пурпура Шенлейн-Генюха. Гломерулярное накопление gA – это основная особенность пурпуры Шенлейн-Генюха. При биопсии могут быть неразличимы данные состояния. Из-за этого возникло предположение, что пурпура является системной формой нефропатии. Однако это заболевание клинически отличается от нефропатии и проявляется обычно болью в области живота, артралгией и высыпаниями.

Болезнь Берже как одна из патологий почек

Различные патологии почек встречаются довольно часто, одной из таких является болезнь Берже. Это еще одна форма гломерулонефрита. Наблюдается у пациентов, начиная с 15-летнего возраста. Имеет прогноз благоприятный. В тяжелую форму почечной недостаточности болезнь Берже переходит очень редко. Наиболее часто диагностируется у мужчин. Диагноз выставляется по МКБ, код N02.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Причины развития

  • Частые переохлаждения.
  • Пониженная функция иммунной системы.
  • Вирусные процессы верхних дыхательных путей.
  • Хронические бактериальные заболевания.
  • Иммунные комплексы почечных сосудов.
  • Различные нарушения фильтрации крови.
  • Травмы.
  • Частые синуситы, гаймориты, отиты.

Частые инфекционные и вирусные атаки на организм могут вызвать IgA нефропатию, в том числе у детей. При развитии заболевания сосуды почек не в состоянии нормально функционировать, повреждаются.

Из-за недостаточной циркуляции крови происходит нарушение фильтрации. Развивается ишемия или гипоксия в микрокровеносной системе, воспаление с отеком паренхимы. Как результат – микрогематурия или макрогематурия.

Почечные клубочки повреждаются, через мембрану клеток проникает жидкость.

Эпизод острой вирусной инфекции может спровоцировать развитие болезни Берже

Симптомы развития болезни Берже:

  • тупые ноющие боли в поясничной области;
  • появление в моче крови (гематурия);
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • появление белка в моче – протеинурия.

Перечисленные симптомы индивидуальны. IgA нефропатия может развиться и как наследственное заболевание, проявляющееся у пациентов в детском возрасте.

Наиболее частым пусковым механизмом являются вирусы и бактерии, частые воспаления и несвоевременное обращение к врачу. Недостаточное лечение на фоне несвоевременного обследования приводит к развитию осложнений, дальнейшему прогрессированию патологических процессов в почках. Лечение болезни Берже наиболее эффективно на первых стадиях диагностирования.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез

IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA.

Полимерные формы данных антител в норме синтезируются на слизистых оболочках и в ничтожной концентрации — в кровотоке.

Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.

Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.

  • Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес).
  • Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
  • Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.

Группа риска

Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:

  • Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
  • Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
  • Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
  • Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.

  1. Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется.
  2. Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
  3. Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Источник: https://yazdorov.win/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/immunoglobulin-assotsiirovannaya-nefropatiya.html

Факторы, вызывающие развитие патологии

На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:

  • проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
  • заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
  • инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
  • вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
  • кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).

Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Симптоматика заболевания

Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.

При болезни Берже симптомы следующие:

  • постоянная или периодическая гипертензия;
  • иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
  • главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
  • появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
  • формируется отечность, асцит.

Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.

Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет.

Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет.

Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.

  Что такое гипоплазия почки

Выявление патологического состояния

Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.

Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.

Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография.

Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера.

К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.

Устранение заболевания

Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.

Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).

Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.

Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.

Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты.

Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки.

Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.

  Киста почки – что это такое, ее признаки, диагностика и лечение

Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.

Источник: https://zdorovo.live/venericheskie-bolezni/immunoglobulin-assotsiirovannaya-nefropatiya.html

ИгА нефропатия

Иммуноглобулин, ассоциированная нефропатия: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Болезнь Берже или iga нефропатия – это один из вариантов хронического гломерулонефрита неинфекционной природы, согласно международной гистологической классификации. Это заболевание иммунной природы, которое протекает с медленно нарастающей протеинурией, гематурией и почечной недостаточностью вследствие отложения иммунных комплексов в почечных клубочках.

Кто подвержен заболиванию

Согласно статистике, iga нефропатия это самый распространенный тип среди гломерулонефритов. Заболевание довольно широко распространено в популяции: 1 случай на 20 тысяч населения. Это большая цифра, особенно если учесть, что от всех остальных гломерунефритов iga – нефропатия составляет одну треть. Больше всего болеют этим видом гломерулонефрита в Японии.

Дебютирует болезнь, как правило, в детском и молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин неодинаково – мужчины болеют в 2-5 раз чаще женщин. В детском возрасте мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки.

Причины

Причины данного заболевания на сегодняшний момент до конца не изучены.

Однако, известно, что заболевание может быть самостоятельным (идиопатический вариант)- возникающее на фоне полного здоровья. А также, болезнь Берже бывает часто сопряжена с различными сопутствующими патологиями, такими как

  • различные аутоиммунные заболевания (токсикоз капилляров, пурпура Шенлейна-Геноха, псориаз, анкилозирующий спондилит, болезнь Рейтера, системная красная волчанка)
  • заболевания органов желудочно-кишечного тракта (целиакия, воспалительные заболевания толстого и толстого отделов кишечника – например, при болезни Крона)
  • вирусные инфекции (гепатит В, парагрипп, герпесвирусная инфекция, ВИЧ-инфекция)
  • бактериальные инфекции (кишечная палочка, палочка Коха)
  • заболевания крови (лимфогранулематоз, лейкозы)

Возможно, на развитие заболевания оказывает влияние и диета, а именно, употребление в пищу продуктов, содержащих глютен, казеин, белки молока.

Есть предположения, что заболевание может передаваться по наследству. Так есть исследования, подтверждающие роль повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Показана роль HLA BW35 и HLA-DR-4 антигенов в развитии iga-нефропатии. Это так называемые антигены лейкоцитов. Следовательно, это еще раз доказывает, что к заболеванию приводит внутренняя поломка организма.

Патогенез

При болезни Берже возникает множество патологических механизмов. Вследствие различных провоцирующих факторов, возникает увеличение содержания иммуноглобулинов класса А в сыворотке крови, а также нарушение их клиренса.

Возникает неправильное гликозилирование, и антитела становятся сильно чувствительными к клеткам почечных клубочков – мезангиальным клеткам, и оседают на них. Кроме того, иммуноглобулины склеиваются между собой – полимеризуются.

Таким образом, иммунные комплексы откладываются на мезангиальных клетках почек и повреждают их.

Симптомы болезни Берже:

  • У большинства больных при iga-нефропатии возникает гематурия, видимая глазом. Пациент сразу обращает внимание на изменение цвета мочи. Как правило, это состояние возникает через некоторое время после перенесенного инфекционного заболевания, вакцинации, переохлаждения, длительного пребывания на солнце, или просто сильного переутомления организма.
  • У некоторых пациентов возможны боли в области поясницы, дискомфорт.
  • Повышение артериального давления может быть как стойким, так и быстро проходящим.
  • У части больных появляются боли в суставах(артралгии), боли в мышцах(миалгии), полинейропатии.
  • Могут развиваться почечные отеки, асцит.
  • Также могут возникнуть тяжелые осложнения – это кининовый криз, сильное падение давления, что приводит к шоку, потере сознания, сердечно-сосудистой недостаточности.

Лабораторная диагностика

  • В общем анализе мочи находят гематурию, протеинурию (белок в моче, как правило, не превышает 1 грамм в литре, однако у 20 процентов больных развивается нефротический синдром с выраженной потерей белка с мочой).
  • В сыворотке крови, а также слюне обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулинов класса А, особенно их полимеризованных форм.
  • При биопсии почек берут часть живой ткани почки и проводят иммунофлюоросцентрое окрашивание препарата. Там обнаруживают гранулярные включения иммуноглобулина А и комплемента в расширенном и разросшимся мезангиальном слое почечных клубочков.

Лечение

Лечение болезни Берже начинается с назначения специальной диеты, аналогичной таковой при целиакии: ограничивают употребление глютеновых продуктов, а именно хлебобулочных изделий, макарон, сладостей, манной, пшенной, овсяной, геркулесовой, пшеничной каши. Эти продукты заменяют на другие а именно рис, гречку, кукурузу. Также снижают количество потребляемого белка и соли.

Также проводится лечение ассоциированных с iga-нефропатией заболеваний (например псориаз, или болезнь Крона). Проводится и симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния больного.

Основные препараты для лечения болезни Берже:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 при стойком повышении артериального давления, а также при содержании белка в моче более 300 мг в день ( каптоприл, эналаприл ).
  • Глюкокортикоидные гормоны в качестве подавления иммунитета. Метилпреднизолон 1 гр. внутривенно 1 раз в день в течение 3 суток. Также возможно применение перорального препарата – преднизона.

Некоторые другие препараты и методы лечения со спорной эффективностью:

  • Изучается роль Омега-3 – полиненасыщенных жирных кислот, содержащихся в рыбьем жире.
  • тонзилэктомия – удаление миндалин.
  • иммуноглобулин человеческий 1 г/кг внутривенно
  • дипиридамол
  • статины
  • фитотерапия
  • дифенин по 5 мг/кг в сутки (блокирует полимеризацию антител)
  • антиагреганты – гепарин

При развитии тяжелой почечной недостаточности проводят гемодиализ для очищения крови от токсинов. В таких случаях, при двустороннем поражении показана пересадка почки.

Прогноз iga-нефропатии зависит от своевременно начатого лечения, тяжести заболевания и сопутствующих патологий. Даже при достижении ремиссии необходимо наблюдаться у врача.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/iga-nefropatiya.html

Iga нефропатия: причины, симптомы, лечебная тактика

Иммуноглобулин, ассоциированная нефропатия: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.

Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.

Что это

Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы.

Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии.

Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.

Клиническая картина

Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом (макрогематурия).

Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).

Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.

Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:

  • долгое пребывание на солнце;
  • усиленная физическая нагрузка;
  • кишечные инфекции;
  • введение вакцин.

Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:

  • устойчивой микрогематурией;
  • высоким уровнем белка в урине;
  • болевым синдромом в области поясницы;
  • генерализированными  отеками;
  • стойкой гипертензией.

Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.

Iga нефропатия у детей

Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:

  • повышенная температура;
  • слабость;
  • боль в конечностях;
  • частые инфекции ВДП.

Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.

Профилактика и прогноз

Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/iga-nefropatiya.html

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.

При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе.

На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Прогноз

Прогноз при нефропатии

Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет.

Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен. Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии.

Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия

Иммуноглобулин, ассоциированная нефропатия: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

lgA-нефропатия — заболевание, сопровождаемое накоплением lgA-иммунных комплексов в клубочках — проявляется медленно прогрессирующей гематурией, протеинурией и зачастую почечной недостаточностью.

Диагноз основывается на анализе мочи и биопсии почек. Прогноз в целом благоприятный.

Лечение включает прием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, глюкокортикоидов и омега-3 полиненасыщенных жирных кислот.

lgA-нефропатия — форма хронического ГН, характеризующаяся накоплением lgA- иммунных комплексов в клубочках.

Она является самой распространенной формой ГН во всем мире, встречается во всех возрастах, с преимущественным началом в подростковом возрасте и после 20 лет. Мужчины заболевают в 2-6 раз чаще, чем женщины.

Заболевание больше распространено среди белых и азиатов, чем среди афроамериканцев. Распространенность составляет 5 % в США, 10-20 % в Южной Европе и Австралии и 30-40 % в Азии.

Причины неизвестны, но есть предположение, что lgA-нефропатия может возникнуть в результате многих патогенетических механизмов, включая увеличенную продукцию gA-l, аномальное гликозилирование gA-l, что вызывает повышенное связывание с мезангиальными клетками,

сниженный клиренс gA-l, дефект иммунитета слизистой оболочки и чрезмерную продукцию цитокинов, стимулирующих пролиферацию мезангиальных клеток. Семейный характер также наблюдали, что предполагает генетическую природу, по крайней мере в некоторых случаях.

Почечная функция исходно сохранена, но могут развиться признаки почечного заболевания. У некоторых пациентов болезнь манифестирует острой или хронической почечной недостаточностью, тяжелой артериальной гипертензией или нефротическим синдромом.

Симптомы нефропатии

Самым распространенным проявлением является постоянная или рецидивирующая макроскопическая гематурия или бессимптомная микрогематурия с умеренной протеинурией. Другие симптомы иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии обычно не выражены.

Макрогематурия при gA нефропатии обычно начинается через 1 или 2 дня после лихорадки на фоне заболеваний слизистых оболочек, имитируя острый ГН, кроме начала гематурии, совпадая или немедленно следуя за лихорадкой, и может сопровождаться болью в пояснице. Артериальная гипертензия не характерна на момент диагностики.

Диагностика при иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Диагноз предполагается на основании анализа мочи и подтверждается биопсией. Анализ мочи выявляет микрогематурию, обычно с дисморфными эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами. Умеренная протеинурия типична и может встречаться без гематурии; нефротический синдром развивается менее чем у 20 % пациентов.

Концентрации креатинина плазмы крови и комплемента обычно в норме. Концентрация gA в плазме крови может быть увеличена, могут присутствовать циркулирующие комплексы фибронектина и gA; однако эти результаты имеют сомнительную ценность.

Биоспия почек показывает гранулярные включения gA и СЗ при иммуно-флюоресцентном окрашивании в расширенном мезангие с фокусами сегментарных пролиферативных или некротических изменений.

Важно, что мезангиальные включения gA неспецифичны и также встречаются при многих других заболеваниях, включая пурпуру Шенлейн-Геноха, цирроз печени,воспалительные заболевания кишечника, псориаз, ВИЧ-инфекцию, рак легкого и разнообразные коллагенозы. Гломерулярное накопление gA — первичная особенность пурпуры Шенлейн-Геноха; данные состояния могут быть неразличимыми при биопсии.

Это допускает предположение, что пурпура может быть системной формой lgA-нефропатии. Однако пурпура Шенлейн -Геноха клинически отличается от lgA-нефропатии и обычно проявляется высыпаниями, артралгией и болью в животе.

Прогноз при нефропатии

lgA-нефропатия обычно медленно прогрессирует. Почечная недостаточность и артериальная гипертензия развиваются в течение 10 лет у 15-20 % пациентов.

Прогрессия до терминальной стадии почечной недостаточности встречается в 25 % случаев у пациентов после 20 лет заболевания. Если lgA-нефропатия диагностирована в детстве, прогноз обычно благоприятный.

Однако постоянная гематурия неизменно приводит к артериальной гипертензии, протеинурии и почечной недостаточности.

Старший возраст начала заболевания, артериальная гипертензия, постоянная тяжелая протеинурия, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, увеличение концентрации креатинина, выраженный гломерулярный склероз или трансформация в быстропрогрессирующий ГН и тубулоинтерстициальная патология являются факторами риска развития почечной недостаточности.

Лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Нормотензивные пациенты с интактной почечной функцией и умеренной протеинурией обычно не нуждаются в лечении, если почечная функция не ухудшается или не нарастает протеинурия. Пациентам с почечной недостаточностью и более тяжелой протеинурией и гематурией обычно предлагают лечение нефропатии, которое должно быть начато до развития выраженной почечной недостаточности.

Ингибиторы АПФ используют с предпосылкой, что они уменьшают артериальное давление и протеинурию, но данные об их эффективности противоречивы. Пациенты с генотипом DD гена АПФ могут иметь больший риск прогрессирования болезни и более вероятно реагируют на эту терапию.

Для пациентов с артериальной гипертензией ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина являются средствами выбора даже при относительно умеренной почечной болезни.

Комбинацию блокаторов рецепторов ангиотензина и ингибиторов АПФ назначают, если монотерапия не контролирует артериальную гипертензию или не уменьшает протеинурию.

Глюкокортикоиды применяли на протяжении многих лет, но эффективность их не описана. Один из протоколов использует метилпреднизолон 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 сут в начале 1 -го, 3-го и 5-го месяцев плюс преднизон 0,5 мг/кг внутрь через день в течение 6 мес.

Из-за риска побочных эффектов глюкокортикоиды должны быть предназначены для пациентов с прогрессирова-нием заболевания, видимым по ухудшению протеинурии или почечной функции, или для пациентов с тяжелой протеинурией или значительной почечной недостаточностью.

Комбинации глюкокортикоидов, циклофосфамида и азатиоприн также применяют, но их эффективность и безопасность по сравнению с одними только глюкокортикоидами сомнительна. Эффективность микофенолата мофетила также изучают.

Ни один из этих препаратов не предотвращает рецидива у пациентов после трансплантации.

Омега-3 — полиненасыщенные жирные кислоты, доступные в добавках на основе рыбьего жира, — использовали при лечении lgA-нефропатии, но данные об их эффективности противоречивы. Механизм действия может включать влияние на про-воспалительные цитокины.

Другие варианты терапии предлагали для снижения синтеза gA и ингибирования мезангиальной пролиферации. Исключение из диеты глютена, молочных продуктов, яиц и мяса; тонзиллэктомия; иммуноглобулин человека нормальный, все теоретически уменьшают продукцию gA.

Гепарин натрия, дипиридамол и статины — только несколько примеров n vtro ингибиторов пролиферации мезангиальных клеток.

Данные, поддерживающие любой из этих вариантов терапии, ограничены или отсутствуют, поэтому они не могут быть рекомендованы для стандартного лечения иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии.

Трансплантация почки предпочтительнее диализа из-за хорошей отдаленной выживаемости без рецидива болезни. Болезнь рецидивирует менее чем у 15 % реципиентов.

Справочник медицинских заболеваний.

Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам.

Источник: https://simptom-lechenie.ru/immunoglobulin-associirovannaya-nefropatiya.html

Наше здоровья
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: