Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Содержание
  1. Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение
  2. Причины возникновения заболевания
  3. Как проявляет себя болезнь
  4. Виды врожденного ихтиоза
  5. Ихтиоз вульгарного типа
  6. Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный
  7. Ихтиоз врожденного типа
  8. Особенности врожденной формы заболевания
  9. Как передается эта болезнь
  10. Диагностика ихтиоза
  11. Лечение ихтиоза
  12. Препараты
  13. Терапия
  14. Местное лечение
  15. Лечебное облучение
  16. Прогноз и профилактика
  17. Что такое ихтиоз кожи, почему он появляется, и есть ли опасность для жизни?
  18. Ихтиоз кожи: причины и методы лечения врожденной патологии
  19. Что такое ихтиоз кожи
  20. Этиология
  21. Патогенез
  22. У детей
  23. у взрослых
  24. когда проявляется наследственное заболевание и можно ли его предупредить?
  25. Формы ихтиоза
  26. Вульгарный
  27. Рецессивный
  28. Врожденный новорожденных
  29. Эпидермолитический
  30. Диагностика
  31. Лечение
  32. Методы увлажнения сухой кожи у детей
  33. Лечение народными средствами
  34. Мази сделанные собственноручно
  35. Профилактика
  36. Ихтиоз кожи у новорожденных: как лечить
  37. Причины развития заболевания
  38. Разновидности заболевания и симптоматика
  39. Вульгарный ихтиоз
  40. Врожденный ихтиоз
  41. Х-сцепленный рецессивный ихтиоз
  42. Эпидермолитический ихтиоз
  43. Ламеллярный ихтиоз
  44. Диагностические мероприятия
  45. Лечение заболевания
  46. Ихтиоз кожи у детей: фото с описанием симптомов, лечение, причины
  47. Ихтиоз кожи у детей. Причины
  48. Ихтиоз у детей. Симптомы
  49. Ихтиоз Райкина у детей
  50. Как лечить ихтиоз у детей?
  51. Лечение препаратами
  52. Витаминно-минеральные комплексы
  53. Гидротерапия
  54. Гелиотерапия
  55. Талассотерапия
  56. Диетотерапия
  57. Климатолечение
  58. Курортное лечение
  59. Лечение ихтиоза у детей народными методами
  60. Профилактика ихтиоза у детей
  61. Врожденный ихтиоз : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
  62. Причины врожденного ихтиоза
  63. Симптомы врожденного ихтиоза
  64. Диагностика врожденного ихтиоза
  65. Лечение врожденного ихтиоза
  66. Профилактика врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Ихтиоз – это заболевание дерматозом, передающееся по наследству, эта болезнь основная причина детской инвалидности. Проявляется нарушением обычного ороговения кожи по всему телу.

На кожных покровах начинают появляться новообразования, схожие с рыбьей чешуей.

Врожденный ихтиоз передается от поколения в поколение и может проявиться еще на момент нахождения ребенка в утробе матери, однако диагностировать его вовремя не всегда выходит.

Ихтиоз — наследственная болезнь

Причины возникновения заболевания

Мутации в генах, которые несут ответственность за развитие эпителиальной ткани провоцируют такое серьезное заболевание, как ихтиоз. Данная форма ген передается по наследству.

На данный момент изначальные причины появления ихтиоза неизвестны, однако их связывают с факторами окружающей среды, пагубно влияющими на развитие плода еще в утробе матери и провоцирующими образование разнообразных пороков развития ребенка.

Как проявляет себя болезнь

У людей с данным видом заболевания наблюдается сбой белкового обмена, в том числе аминокислотного, который характеризуется излишком разнообразных типов аминокислот и липидов в крови и моче, что может вызвать ухудшение базового и жирового обмена, а также неполадки в теплообмене и поступлении кислорода в тело через эпидермис. К тому же могут появиться осложнения в деятельности потовых, щитовидной, половых желез и надпочечников, также страдает иммунитет и метаболизм, активизируется деятельность ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах кожного дыхания. Вследствие чего в верхних слоях эпидермиса возникают:

  • раздражения;
  • покраснения;
  • трещины;
  • воспаленные участки.

Из-за этих патологий замедляется отделение ороговевших участков кожи и на теле образуется так называемая чешуя, которая сложно отделяется от кожи, провоцируя появление неприятных ощущений.

Ихтиоз характеризуетсмя появлением неприятных чешуек

Виды врожденного ихтиоза

Современной медицине известны всего три вида ихтиоза, их различают по клинико-генетическим параметрам, среди них ихтиоз обыкновенный (его еще называют вульгарным), Х-сцепленный рецессивный, врожденный.

Ихтиоз вульгарного типа

Вульгарный ихтиоз встречается чаще, чем другие формы. Данный вид передается наследственно по аутосомно-доминантному типу. Он дает о себе знать в возрастном диапазоне от трех месяцев до трех лет.

Среди главных симптомов выделяют сухость кожи по причине появления в устьях волосяного покрова плотно прилегающих друг к другу чешуек серовато-черного оттенка.

Симптомы ихтиоза плохо проявляются на лице, а на кожных складках и вовсе отсутствуют, однако ладони и стопа будут основным показателем- на них виден выраженный сетевидный кожный узор с малозаметным шелушением.

Помимо вышеописанного симптома, возникают еще проблемы со здоровьем волос и ногтей: истончаются, становятся ломкими, нарушается их структура. И также велик риск поражения ротовой полости (кариес, неправильный прикус и т.д.) и глаз. Для больных характерна склонность к аллергическим реакциям, слабая устойчивость к заболеваниям и вирусам.

Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз — особенностью, которая отличает эту форму заболевания от другой формы недуга, является нарушение микросомальных плацентарных ферментов. Этому заболеванию подвержены только мужчины.

Диагностировать его можно при появлении на свет или же в течении пары недель после рождения. Начинают образовываться отслоения кожи в виде больших коричнево-черных чешуек, которые похожи на щитки.

Кожный покров пациента имеет сходство с крокодиловым из-за образования трещин между чешуйками.

Впоследствии возможны проблемы с глазами, высок риск развития умственной отсталости, эпилепсии, аномалии скелета и прочих нежелательных заболеваний.

Ихтиоз врожденного типа

Врожденный тип ихтиоза диагностируют как у ребенка, находящегося еще в утробе матери, так и у новорожденного. Существует два подвида этой формы заболевания: врожденный (изначальный) ихтиоз и эритродермический.

Врожденный ихтиоз может появиться еще в утробе матери

Особенности врожденной формы заболевания

Первый подвид передается от поколения в поколение по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь проявляется уже на пятом месяце беременности.

Кожный покров младенца покрывает панцирь из роговых щитков серовато-черного оттенка, которые разделяют борозды и трещины.

При заражении этим типом наблюдается малоподвижность губ малыша (они либо сильно растянуты, либо наоборот неестественно сужены), нарушение структуры носа и ушей, безобразность конечностей, периодически встречается отсутствие ногтей и волос.

При ихтиозе высока вероятность преждевременных родов или же выкидыша, больной ребенок часто умирает спустя несколько часов после рождения из-за несовместимых дефектов развития с жизнью.

Как передается эта болезнь

Эпидермолитический ихтиоз передается по аутосомно-доминантному типу.

  • Проявляется в кожном покрове алого цвета, также на ней появляются волдыри разных размеров.
  • Сбой в развитии кожи происходит в сопровождении дискератоза.
  • Кожа на ладонях и стопе имеет беловатый оттенок и уплотненную структуры.
  • В случае легкой формы, ребенок выживает, а в тяжелых существует высокий риск летального исхода.
  • С каждым годом число пузырей может уменьшаться, а их появление возникает вспышками, вызывая повышение температуры и увеличения степени ороговения некоторых участков тела.
  • Часто сопровождается с нарушением нервной, эндокринной и других жизненно важных систем человеческого организма.

Зарождение болезни происходит на генном уровне

Диагностика ихтиоза

Лишь в особых случаях диагностика этого заболевания может вызвать проблемы. Для ее осуществления специалисту необходимо будет провести осмотр пациента и осуществить гистологические исследование образца эпидермиса.

В случае если есть вероятность возникновения этого заболевания, во втором триместре беременности девушке назначают осуществление обследования амниотической жидкости и образца кожного покрова плода.

В случае подтверждения диагноза назначают аборт.

Однако существуют формы ихтиоза, которые поддаются точному диагностированию только после рождения ребенка.

Диагноз ставит участковый педиатр на основании обнаруженных им клинических признаков, которыми обладает ихтиоз.

В большинстве случаев общая картина проведенных анализов является нормальной, именно поэтому назначают проведение дифференциальной диагностики, в случае имеющихся подозрений.

Лечение ихтиоза

Курс лечения всех типов заболевания назначает врач-дерматолог, однако полное излечение генетических форм этого заболевания невозможно. В зависимости от имеющихся осложнений и тяжести протекания болезни возможна госпитализация.

Препараты

Основными средствами борьбы с симптомами ихтиоза являются частые курсы приема витаминов групп А, Е, В и аскорбиновой кислоты.

Для смягчения чешуек назначают препараты, в состав которых входит липамид и витамин U.

В случае поражения эндокринной системы, сопровождаемого развитием гипотиреоза, назначают тиреоидин, а в случае гипофункции поджелудочный железы рационально будет использовать инсулин.

Витамин U помогает размягчить чешуйки

Терапия

  • В запущенных случаях и для людей с врожденным ихтиозом изначально прописывают гормонотерапию.
  • Если наблюдается выворот век, прописывают масляный раствор ретинола, который используют в качестве капель для глаз.
  • Когда состояние пациента улучшается, дозировку гормональных препаратов плавно уменьшают и вскоре вовсе отменяют.
  • Во время ремиссии необходимо осуществлять исследование крови в целях контроля за самочувствием болеющего и процессами, проходящими в организме, также благодаря этим анализам можно избежать возникновение осложнений.
  • Для матерей, которые кормят новорожденных грудью, также прописывают курс лечения витаминами.

Местное лечение

Назначаются ванны с добавлением раствора калия, сопровождающимся смазывания участков тела детским кремом с добавлением витаминов группы А.

Учитывая расположения пораженных кожных покровов, больным старшей возрастной категории назначают крахмальные, общие и местные ванны с добавлением витамина А, натрия и мочевины.

Лечебное облучение

Способствуют устранению повторного проявления заболевания и в профилактических целях рационально будет использование УФ-облучения, талассотерапии, гелиотерапии и курортов с сульфидными и углекислыми ваннами, которые благоприятно влияют на обмен питательных веществ в кожных покровах тела.

Курс терапии назначается специалистом сугубо индивидуально, учитывая многие факторы: форма, тяжесть заболевания, возникновение осложнений.

Помимо вышеперечисленных способов лечения врожденного ихтиоза, больному и его родственникам необходимо посетить психолога, это аргументировано тем, что эта болезнь взаимосвязана с нарушением психологического здоровья человека.

Больному ихтиозом рекомендуется посещать психолога

Прогноз и профилактика

Прогноз касательно этого заболевания не может порадовать многих, это связано с тем, что даже легкая форма ихтиоза может сопровождаться различными патологиями органов, отвечающих за полноценное функционирование организма, которые в купе могут привести к нежелательным осложнениям. Однако точное прогнозирование можно сделать зная форму болезни, при вульгарном и Х-сцепленном рецессивном видах он не несет угрозы жизни человека при систематическом посещении врача и беспрекословном соблюдении назначенного курса лечения.

Одним из основных профилактических мер этого дерматологического заболевания по сей день называют планирование зачатия ребенка учитывая и устанавливая вероятность рождения малыша с таким генетическим заболеванием.

В случае если один из партнеров подвержен этой патологии, рождение совместного ребенка настойчиво не рекомендуется, так как ихтиоз у новорожденных не лечится. Парам, столкнувшимся с этой проблемой, советуют воспользоваться услугами ЭКО или же усыновить ребенка. В случае диагностирования этого заболевания во время беременности, назначают прерывание беременности.

Источник: https://kozhmed.ru/dermatit/vrozhdennyj-ihtioz.html

Что такое ихтиоз кожи, почему он появляется, и есть ли опасность для жизни?

Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Среди генетических заболеваний кожных покровов ихтиоз занимает весомое место. У пациентов с таким диагнозом наблюдается нарушение процесса ороговения кожных покровов, в результате поверхность напоминает чешую рыбы.

Ихтиоз кожи: причины и методы лечения врожденной патологии

Ихтиоз кожи протекает схоже с дерматозами. Это врожденное заболевание, которое сопровождается мутациями генов. На сегодняшний день болезнь остается не до конца изученной.

Специалисты устанавливают точные причины для ее развития. Обострение симптоматики наблюдается в холодное время года, когда преобладает сухой воздух. Лечение симптоматическое, полностью избавиться от патологии больным не удается.

Что такое ихтиоз кожи

У пациентов с таким диагнозом в кожных покровах скапливается большое количество кератинов, в результате чего поверхность начинает слоиться и напоминает рыбью чешую. Эта болезнь развивается на фоне генетических мутаций, проявляется в раннем детстве или сразу после рождения. В редких случаях были зафиксированы случаи приобретенного ихтиоза.

Болезнь связана с тем, что отмершие участки кожи не отторгаются в привычном темпе, а постепенно накапливаются на поверхности. Пациенты с таким диагнозом страдают от нарушения терморегуляции и обмена веществ в организме. Помимо этого развиваются патологии внутренних органов и систем, ухудшается общий иммунитет.

Этиология

На сегодняшний день точная причина развития подобного заболевания неизвестна. Ученые предполагают, что у человека происходит мутация генов, отвечающих за белковый и жировой обмены.

В результате в коже накапливается большое количество аминокислот и холестерина, которые приводят к образованию чешуек на поверхности покровов.

Риск передачи аутосомно-доминантным способом (если носитель 1 родитель) 50%, аутосомно-рецессивным – 25 % (при условии, что переносчиками гена-мутанта являются оба родителя).

Патогенез

Болезнь развивается под действием ряда провоцирующих факторов:

  • слабая функция потовых желез;
  • нарушение баланса ретинола;
  • избыточное количество кератинина в коже.

Как правило, ихтиоз дает знать о себе ещё в раннем детстве. Проявление симптоматики в позднем возрасте свидетельствует о протекании болезни в хронической форме.

У детей

помимо генетических факторов передачи большую роль в развитии ихтиоза кожи в детском возрасте играют:

  1. патологии щитовидки.
  2. гипер- или гипофункция половых желез.
  3. нехватка витамина а.
  4. нарушения в работе надпочечников.
  5. патологии кровеносной системы.

болезнь развивается на фоне нарушения уровня специфического белкового соединения филаггрина, которое отвечает за сцепление молекул кератинина межу собой. последний отвечает за сохранение влаги в кожных покровах.

у взрослых

для таких пациентов толчком к развитию ихтиоза служат изменения в составе кожных покровов. при острой нехватке витамина а и параллельным снижем активности потовых желез развивается гиперкератоз. в результате ороговевшие участки кожи не могут своевременно отделяться, а накапливаются на поверхности, между ними размещаются молекулы измененного кератина.

когда проявляется наследственное заболевание и можно ли его предупредить?

Острая симптоматика ихтиоза наблюдается у детей первого года жизни, особенно явно с 3 месяца после рождения.

Риск развития обыкновенной формы патология существует у детей до 3-х лет, врожденные формы ихтиоза развиваются ещё в период внутриутробного развития, дети с таким диагнозом появляются на свет со многим аномалиями в скелете и костях.

Формы ихтиоза

Зависимо от степени проявления симптоматики выделяют несколько форм болезни. Каждая из них имеет свои особенности.

Вульгарный

Самая простая и часто встречаемая форма патологии. Встречается у детей первых 3 лет жизни. Характеризуется повышенной сухостью кожных покровов и появлением на поверхности небольших чешуек белого или серого оттенка. Кожа в складках и изгибах конечностей не поражается. Шелушение на ладонях, стопах и лице очень слабое.

У пациентов с вульгарным ихтиозом наблюдаются очень слабые ногти и волосы, повышается риск развития стоматологических заболеваний (особенно кариеса). Нередко болезнь сопровождается осложнениями в виде глазных аномалий (конъюнктивиты, ретиниты и др.).

Из-за сниженного иммунного ответа дети с вульгарным ихтиозом в большей мере подвергаются аллергическим реакция и гнойно-инфекционным процессам. В тяжелых случаях выявляют патологии внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, печени, почек и т.д.).

Рецессивный

Наследование генной мутации наблюдается исключительно по Х-хромосоме, поэтому эта форма ихтиоза встречается только у пациентов мужского пола. Проявление симптоматики фиксируется в первые недели после рождения.

Внешне чешуйки кожи имеют красновато-коричневый оттенок, имеют большую площадь и твердость. Напоминают кожу рептилий или змей. Мальчики, рожденные с таким диагнозом, считаются умственно отсталыми, их скелет недоразвит. В будущем наблюдаются частые эпилептические припадки и глазные патологии.

Врожденный новорожденных

Мутация генов происходит ещё в период внутриутробного развития, таим образом, дети появляются на свет уже с врожденной формой ихтиоза. Ороговевшие участки кожи достаточно толстые, имеют различные размеры и оттенки.

Из-за сильного скопления чешуек некоторые дети с трудом могут открывать ротик (создает большие трудности при кормлении). Очень часто наблюдаются вывернутые веки и деформированные ушные раковины.

Дети с врожденной формой патологии в 95 % случаев рождаются с косолапостью, отсутствием ногтевых пластин и другими аномалиями опорно-двигательного аппарата.

Эпидермолитический

Считается одной из разновидностей врожденной формы ихтиоза. Дети появляются на свет с кожей ярко-красного оттенка, напоминающей сильный ожог. При малейшем контакте происходит отторжение участков эпидермиса. В редких случаях возникают подкожные кровоизлияния, таких пациентов ожидает летальный исход.

При легкой форме эпидермолитического ихтиоза симптоматика снижается с возрастом, в дальнейшем проявляется в виде нечастых рецидивов. В таком случае температура тела пациента подскакивает до граничных значений. Из-за сопутствующих осложнений, развивающихся с возрастом процент летальных исходов очень высокий.

Диагностика

При подозрениях на ихтиоз бывает достаточно обычного осмотра дерматолога, который поставит диагноз только по клиническим проявлениям. Для его подтверждения необходимы результаты гистологического исследования участок чешуек пациента.

Для исключения врожденной формы заболевания врачи детально опрашивают родителей на предмет диагностирования ихтиоза у дальних родственников. При необходимости проводят биопсию кожных покровов плода на 19-21 недели внутриутробного развития. Если результаты показывают сильное утолщение кожи, то врачи ставят предварительный диагноз «ихтиоз».

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая позволит исключить схожие по симптоматике дерматологические заболевания (эритермодермия и др.).

Лечение

К сожалению, полностью вылечить это заболевание невозможно. Пациентам с ихтиозом назначают симптоматическое лечение, которое помогает облегчить состояние и продлить жизнь. Терапия зависит от формы и степени тяжести патологии.

Методы увлажнения сухой кожи у детей

Лечение пациентов с ихтиозом проводят в условиях стационара. Детей размещают в помещениях с высокой влажностью и низкой температурой воздуха. Обязательно назначают специальную диету. В тяжелых случаях проводят прием пище через зондирование.

Для увлажнения кожи детям назначают прием ванн минимум 2 раза в день. На пораженные участки рекомендуется наносить препараты на основе глицерина, молочной кислоты или пропиленгликоля. они смягчают образовавшиеся чешуйки на коже.

Во время принятия ванн в воду добавляют специальные антисептические растворы, затем проводят отшелушивание механическим путем с дальнейшим нанесением на обработанные участки увлажняющих средств. К распространенным эффектным мазям при ихтиозе относят Мустелла, Ауна и др. Они изготовлены из натуральных компонентов, редко вызывают аллергические реакции.

В тяжелых случаях детям назначают наружные средства из группы глюкокортикотсероидов. Обязательно назначается курс витамина а, который помогает снизить дальнейшее образование чешуек.

Для лечения врожденной формы ихтиоза часто используют наружные средства из группы кератолитиков. Они помогают снять сильную сухость кожи, устраняют ороговевшие участки и снимают воспалительный процесс. Курс и дозировка определяется врачом индивидуально.

Для восстановления работы щитовидки и потовых желез больному назначают курс гормональной терапии. Как правило, прием таких препаратов проводится пожизненно.

Лечение народными средствами

Многие пациенты отдают предпочтение народной медицине. Для лечения ихтиоза в домашних условиях принимают самостоятельно приготовленные наружные средства. Их применение нужно обязательно согласовать с лечащим врачом. В противном случае повышается риск нежелательных осложнений.

Мази сделанные собственноручно

Популярностью пользуются следующие рецепты домашних средств:

  1. Смешивают пчелиный воск, масло зверобоя, сосновую смолу, мел, прополис, чистотел и сливочное масло. Вначале растапливают все жировые основы, в них добавляют остальные ингредиенты, нагревают и доводят до однородного состояния. Настаивают не менее 1-12 часов. Затем снова доводят до кипения. Полученную мазь тщательно поцеживают и смазывают пораженные участки на теле.
  2. Растирания отваром лекарственных растений. Готовят из аралии, рябины, пижмы, подорожника, пиона и облепихи. В равных количествах смешивают сухое сырье, на стакан воды берут 2 столовые ложки. Настаивают несколько часов. После хорошо процеживают и тщательно смазывают марлевой салфеткой все пораженные участки. Такой способ поможет смягчить кожу и удалить ороговевшие участки.

Рекомендуется применять народные методы в комплексе с медикаментозным лечением и физиотерапевтическими процедурами. При правильном подходе снизить клинические проявления можно к 20 году жизни.

Стоит помнить, что ихтиоз влечет за собой развитие сопутствующих осложнений, которые негативно сказывают на общем образе жизни пациента.

Большинство больных при неправильном лечении ожидает летальный исход.

Профилактика

Специфических мер профилактики ихтиоза, к сожалению, нет. Специалисты рекомендуют перед планированием беременности проводить сбор генетического анамнеза и выявить возможные случаи патологии у родственников.

В период беременности нужно тщательно следить за свои здоровьем, вести правильный образ жизни и выполнять все рекомендации врачей. При выявлении внутриутробных отклонений врачи рекомендуют проводить искусственное прерывание беременности.

Ихтиоз кожи – редкое генетическое заболевание. Проявляется в виде нарушения отделения ороговевших участков кожи на теле. Внешне поверхность напоминает чешую рыбы или кожу рептилий. Клинические проявления наблюдаются в первые недели после рождения.

Пациентам назначают симптоматическое лечение, которое позволяет снять сухость кожи и предотвратить дальнейший процесс ороговения. К сожалению, процентность летального исхода очень высокая.

Дети, страдающие этим заболеванием, умирают от сопутствующих осложнений.

Источник: https://cleanskin.online/dermatologija/ihtioz-kozhi.html

Ихтиоз кожи у новорожденных: как лечить

Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Ихтиоз представляет собой наследственную патологию кожных покровов. Характеризуется нарушениями процесса ороговения кожи, а именно формированием твердых чешуек, похожих на рыбьи. Заболевание имеет ряд разновидностей, различающихся по степени тяжести и методу лечения.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев патология развивается вследствие генетических мутаций. У таких малышей наблюдается нарушение обмена белков, а в особенности аминокислот, что проявляется чрезмерным накоплением их в кровяном русле и моче (триптофан, фенилаланин, тирозин).

После ухудшается основной и жировой обмены, нарушается центр терморегуляции и дыхания кожных покровов.

Присоединяются проблемы со стороны щитовидной железы, половых желез и надпочечников, ухудшается работа иммунной системы ребенка.

В основе развития патологии лежит теория о нарушении нормального синтеза витамина А, в результате чего кожа становится склонной к повышенному ороговению и формированию чешуек.

Разновидности заболевания и симптоматика

Выделяют пять основных разновидностей ихтиоза, а именно:

  • Вульгарный, или обыкновенный;
  • врожденный;
  • X-сцепленный рецессивный;
  • Эпидермолитический;
  • ламеллярный.

Дети, больные ихтиозом более подвержены развитию аллергических заболеваний, бронхиальной астмы, фарингита, отита, а также они менее устойчивы к инфекционным патологиям. К общей картине присоединяются проблемы в работе сердца, печени и почек.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный, ихтиоз является самой распространенной формой среди всех остальных, унаследовать этот вид можно по аутосомно-доминантному типу.

Первые признаки болезни можно обнаружить у трехмесячного ребенка, или уже в более позднем возрасте, а именно в два-три года.

Кожные покровы малыша становятся сухими и шероховатыми из-за формирования большого количества серовато-белых плотно прикрепленных чешуек, а в области прикрепления волосяного фолликула можно увидеть роговые пробки.

Кожа на лице начинает шелушиться, но не так, как на туловище и конечностях, которые больше всего подвержены поражению. Участки тела, которые образовывают складки кожи (половые органы, подмышечные впадины, сгибы локтей), не поражаются ихтиозом.

На подошвах ног и ладонях становится более четким сетчатый кожный рисунок.

Площадь и тяжесть поражения кожных покровов у каждого ребенка проявляется индивидуально. Также возможен вариант развития болезни, когда кожа начинает сохнуть в местах частого ее сгибания-разгибания, истончаются волосяные фолликулы, нарушается структура ногтевой пластины, что приводит к ее ломкости.

Не исключено вовлечение в процесс зубов (кариес, несформировавшийся прикус) и глаз (близорукость, конъюнктивит).

Врожденный ихтиоз

Данная форма заболевания развивается еще в утробе матери, ее можно обнаружить сразу после рождения ребенка. Выделяют два типа врожденного ихтиоза: эритродермия Брока и ихтиоз плода.

Ихтиоз плода (плод-арлекин) имеет аутосомно-рецессивный тип развития. Кожа плода начинает поражаться на 18-23 неделе беременности. Эпидермис малыша покрывается панцирем, который состоит из толстых твердых пластин сероватого оттенка, которые достигают толщины в 10 мм.

Губные складки ограничены в движении, ротовая полость сужена, или наоборот растянута.  Уши и нос покрыты чешуей, и из-за этого сильно искривлены, веки вывернуты, волосяной покров и ногтевые пластины часто отсутствуют, конечности видоизменены.

Если плод поражен болезнью, то родовая деятельность обычно начинается раньше срока, и, к сожалению, малыш может родиться мертвым.

Большая часть маленьких пациентов живут всего лишь несколько часов или суток, так как, сталкиваясь с окружающей средой, их организм подвергается несовместимым с жизнью изменениям.

Эритродермия Брока характеризуется сильным покраснением кожи.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз характеризуется наличием дефекта в микросомальных плацентарных ферментах. Данной формой ихтиоза болеют только лица мужского пола.

Полный расцвет всех симптомов происходит по прошествии нескольких недель после появления на свет, очень редко сразу же после рождения.  Кожа малыша начинает постепенно покрываться коричнево-черными корочками, между ними формируются трещинки, и иногда такую кожу сравнивают с крокодиловой или змеиной.

Наблюдаются поражения со стороны органов зрения, а именно развитие ювенальной катаракты. С возрастом возможно присоединение слабоумия, эпилептических приступов, снижение уровня мужских гормонов и аномальное развитие скелета.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитическую форму можно унаследовать по аутомно-доминатному типу. Эпидермис только что родившегося малыша имеет яркий красный цвет, как будто его ошпарили, и к тому же на нем образовываются волдыри разного размера с серозным содержимым и эрозии.

При прикосновении к коже происходит практически моментально ее слущивание (симптом Никольского), дерма на подошвах и ладошках уплотнена и имеет беловатый оттенок.

При развитии тяжелой формы присоединяются кровоизлияния в кожные покровы и слизистые, в такой ситуации все заканчивается смертью пациента.

Если пурпура отсутствует, то присутствует шанс на дальнейшее существование. По мере взросления ребенка, количество волдырей становится меньше, иногда их появление сопровождается повышенной температурой тела. В районе кожных складок отмечается повышенное ороговение.

Ихтиоз поражает не только эпидермис, но и другие жизненно важные системы организма (сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная).

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярную форму можно унаследовать по аутосомно-рецессивному типу. Кожа новорожденного малыша покрыта тоненьким слоем пленки с желтовато-коричневым оттенком, и далее она преобразуется в пластинки, которые остаются на всю оставшуюся жизнь ребенка. Эпидермис на лице имеет красный цвет, туго натянут и шелушится.

Волосистая часть головы устелена мелкими пластинками, форма ушей видоизменена. Отмечается чрезмерно быстрый рост ногтей и волос, но несмотря на это возможно развитие полного облысения.

Для таких пациентов характерен выворот век, который сопровождается боязнью света и кератитом. В редких случаях развивается кариес и слабоумие.

Иногда возможно перерождение пленки в крупные пластины, которые имеют свойство исчезать еще в младенчестве, и далее кожные покровы становятся нормальными.

Диагностические мероприятия

Правильный диагноз ставится после тщательного исследования кожных покровов младенца и проведения соответствующих анализов, так как очень часто врожденную форму путают с дерматитом Риттера и эритродермией Лейнера-Муссу.

Десквамативную эритродермию Лейнера-Муссу можно обнаружить в первые два месяца жизни младенца: эпидермис воспален и немного отечен, кожные складки шелушатся. И буквально за несколько дней все кожные покровы вовлекаются в этот процесс.

Дерматит Риттера развивается на седьмой день после рождения. Эпидермис красного цвета, шелушится в районе естественных отверстий малыша (пупок, анальное отверстие). Далее процесс распространяется на все тело, и чешуйки начинают отпадать с формированием эрозий. Дополнительно повышается температура тела, присоединяются диспепсические явления и токсикоз.

Х-сцепленную и обыкновенную форму можно перепутать с глютеновой болезнью, для которой также характерно шелушение эпидермиса, нарушение структуры ногтевой пластины и волосяных фолликул.

Лечение заболевания

В зависимости от степени поражения кожных покровов лечение может проводиться в домашних условиях или под наблюдением дерматолога в условиях стационара. Маленьким пациентам выписывают витамины группы В, А, Е, РР и аскорбиновую кислоту на очень длительный срок.

Используются препараты, которые обладают липотропными свойствами – витамин U, метионин, липамид. Для стимуляции работы иммунной системы применяют лекарственные препараты, содержащие в своем составе экстракт алоэ, железо, кальций, а также применяется процедура переливания плазмы крови.

Чтобы лечение препаратами давало положительный эффект, необходимо тщательно соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Возможно использование гормональных препаратов при наличии показаний (инсулин, тиреоидин). При врожденной форме используют комбинацию глюкокортикостероидов с анаболиками, дополнительно добавляют аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты калия и антибактериальные средства по необходимости.

Если присутствует выворот века, то закапывают масляный раствор ретинола ацетата в глаза. Данное лечение проводится в условиях стационара на протяжении двух месяцев, с постоянным контролем биохимического анализа крови.

Постепенно дозы глюкокортикостероидов уменьшаются и доводятся до полной отмены уже в условиях амбулаторного лечения, периодически исследуются показатели крови, мочи и берутся мазки со слизистых оболочек носа и горла. Также показан прием витаминов группы В и А кормящим матерям.

Очень важным фактором в благоприятном течении болезни является использование местных средств по уходу за кожей младенца, а именно ванны с раствором марганцовки в соотношении 1:15000. После ванны кожные покровы обрабатывают кремом с добавлением витамина А или кремами Восторг, Дзинтарс.

Медико-генетическое обследование будущих родителей – это основной метод профилактики рождения больных малышей, в том числе с ихтиозом кожных покровов. Врач-генетик определяет степень риска рождения ребенка с тем или иным заболеванием.

Источник: https://kseroz.ru/deti/ihtioz-u-novorozhdennyh.html

Ихтиоз кожи у детей: фото с описанием симптомов, лечение, причины

Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Ихтиоз кожи у детей — врождённая патология, которая может привести к различным последствиям. Недуг относится к неизлечимым. Наука разобралась в причинах болезни, но ещё не может понять все биохимические процессы, происходящие в организме.

Поэтому ещё не найдено лекарство, способное полностью исцелить страдающих. Но те меры, которые предлагает современная медицина, способствуют длительным периодам ремиссии.

Ихтиоз кожи у детей. Причины

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. Изначально сухая, белёсая дерма покрывается беловатой, серо-чёрной чешуёй. При других видах недуга, тело малыша приобретает ярко-красный цвет.

При лёгкой степени болезни, так называемом абортивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

Ещё при беременности будущая мать может узнать о болезни плода, при помощи биопсии. Врач берёт соскоб, ставит диагноз. Решение всегда остаётся за родителями.

Узнать подробнее

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

  • нарушение терморегуляции;
  • повышенная сухость кожи;
  • обезвоживание;
  • трещины на дерме;
  • дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
  • мукоидные образования на коже в виде чешуи;
  • вывернуты веки;
  • растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
  • деформация ушных раковин;
  • перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
  • расслоение ногтей;
  • множественный кариес.

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Ихтиоз Райкина у детей

Это самая тяжёлая форма недуга. Новорожденные сразу рождаются с патологиями. Кожа, покрытая толстыми пластинами, туго спеленовывает малыша, из-за чего страдают внутренние органы. В результате возможны нарушения скелета, затруднённое дыхание. Именно при этой форме у больных вывернуты веки, глаза не закрываются даже ночью.

Для ухода за глазами, окулист выписывает специальные капли. Эти дети лысые, так как фулликулы волос перекрываются образованиями, в виде чешуи. Их кормят через трубочку, поскольку ротик сужен из-за плотной дермы. Уши могут быть не видны, так как поражённая кожа разрастается, полностью закрывая их.

Ихтиоз Райкина у новорожденных имеет свои приметы. При рождении всё тело младенца покрыто образованиями в виде ромбиков, многоугольников. Именно из-за этой особенности недуг стали называть Арлекиновым. Через небольшой срок толстые пластины начинают шелушиться.

Дерма младенца становится ярко-розовой, на ней остаются тонкие пластины. Она очень сухая и обезвоженная. Больные проводят много времени в ваннах, чтобы насытить роговый слой влагой. После водных процедур дерму смазывают вазелином.

Как правило, младенцы с таким диагнозом погибают через несколько недель, месяцев после рождения. У них могут быть тяжёлые нарушения, не совместимые с жизнью. Из-за сдавливания, внутренние органы начинают неправильно функционировать. Редкий процент больных выживает и достигает возраста 12 лет. Ещё меньше вырастает до 18-20 лет. Они ведут постоянную борьбу на жизнь.

Как лечить ихтиоз у детей?

С заболевшими детьми работает команда специалистов. Терапия зависит от степени болезни, возраста. Ихтиоз кожи у детей имеет много разновидностей, подбирается соответствующее лечение.

Младенцев, только появившихся на свет, сразу отправляют под наблюдение специалиста. Ихтиоз у новорожденных требует особого внимания и усилий со стороны лечащего персонала, родных. Их надо постоянно наблюдать, не оставлять.

При ихтиозе Райкина необходим усиленный уход, поскольку это самая тяжёлая форма болезни. Всё тело малыша покрыто пятнами. В зависимости от симптомов у детей с ихтиозом, медик подбирает соответствующее лечение.

Не всегда болеют оба родителя. Интересно, что ихтиоз не развивается у женщин, являющихся носителем мутирующей X-хромосомы. Но мужчины обязательно родятся с патологией. К сожалению болезнь полностью неизлечима. Учёные не до конца поняли, как действуют биохимические процессы в мутирующем гене.

Современная медицина способна облегчить симптомы, улучшить самочувствие страдающих, улучшить качество жизни. Многие избавляются от чешуи, роговый слой очищается, лечебный эффект действует в течение продолжительного времени. Больных детей наблюдает группа врачей:

  1. Дерматолог (основное лечение).
  2. Педиатр, терапевт, семейный врач (повышение иммунитета, общеукрепляющие курсы).
  3. Оториноларинголог (лечение слуха).
  4. Окулист (лечение глаз).
  5. Кардиолог (наблюдает состояние сердца).
  6. Психолог (снимает стрессы, депрессии, повышает самооценку).

Существует множество способов борьбы с заболеванием.

Лечение препаратами

Используются кремы, мази, гели наружного применения. В их состав должны входить мочевина, кератолики, антибактериальные и антимикробные вещества. Они применяются по назначению специалистов для ежедневного, ночного ухода.

Витаминно-минеральные комплексы

Обычно назначаются инъекции. В группу необходимых витаминов входят A, B, C, E, никотиновая кислота. Дозировку рассчитывает медик, в зависимости от состояния больного. При лёгких формах патологии больной может принимать полный комплекс витаминов и минеральных веществ в таблетках, капсулах. Курс длится один месяц.

Витамин А и его аналоги улучшают самочувствие страдающих. Дозу выписывает врач, поскольку в больших количествах они вызывают побочные эффекты, токсичны. Витаминная терапия благотворно действует на здоровье больных.

Гидротерапия

Водные процедуры просто необходимы при данной патологии. Они увлажняют сухую дерму, насыщают её полезными элементами. В лечебные ванны добавляют соду, крахмал, хвою, минеральные вещества.

Гелиотерапия

Лечение солнечными лучами также используется в борьбе с недугом. Инфракрасные лучи собирают в пучок специальным препаратом. Затем его направляют на поражённые места, держат нужное время.

Талассотерапия

Лечение морем улучшает самочувствие больных, повышает иммунитет. Страдающим прописывают морские купания, песочные ванны, лечебные грязи, прогулки. Водоросли, морепродукты также применяются в процессе исцеления.

Диетотерапия

Продукты, полезные больным, подбирает специалист-диетолог. Он составляет меню больных. В рацион необходимо вводить:

  • молочнокислую продукцию;
  • каши;
  • фрукты, овощи (лучше красного, жёлтого цвета);
  • сыры (все сорта);
  • мясо (дичь, говядина, курятина, свинина);
  • морепродукты.

Климатолечение

Дары Мёртвого Моря способы помочь больным. Лечебный ил, водоросли, минеральные вещества, прогулки повышают иммунитет. Песочные, грязевые ванны улучшают самочувствие.

Курортное лечение

Санатории, курорты способны надолго улучшить состояние больных. Облучение лампой Уф, сероводородные и углекислые ванны способствуют оздоровлению. Здесь можно пройти фототерапию (облучение специальными лучами).

Лечение ихтиоза у детей народными методами

Лечение травами способно утишить боль, снять симптомы лишь на время. Но и при таком воздействии дерма получает больше влаги, питательных веществ, насыщается необходимыми элементами. При этом способе готовят травяные настои, варят мазь из сала свиньи и травы.

В качестве сырья могут использовать: хвощ, пижму, рябину, овёс. Траву также добавляют в ванны. После водных процедур тело смазывают вазелином. Вода не должна быть слишком горячей. К травам добавляют облепиховое, растительное масло, делают примочки.

Профилактика ихтиоза у детей

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедура не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Источник: https://www.dermatit.net/ihtioz/ihtioz-kozhi-u-detej/

Врожденный ихтиоз : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденный ихтиоз новорожденных: причины возникновения, виды, лечение

Разнородная группа генетических болезней характеризующихся мутациями генов, которые отвечают за развитие кожных покровов. Возникают патологическое поражение дермы и иные системные повреждения.

Как правило, выражается сильным шелушением кожного покрова очагового характера, образованием плотной чешуи, склонностью к гиперпиретической лихорадке, поражениями внутренних органов, дефектами лица. Чтобы поставить диагноз, врачи исследуют симптомы и назначают биопсию кожи.

Для лечения применяют ретиноиды, кератолики, а также назначают неспецифическую терапию. Недуг может спровоцировать детскую инвалидность.

Причины врожденного ихтиоза

К образованию недуга приводят генетические мутации. Дефекты проявляются в генах, которые отвечают за правильное образование эпидермиса. Является генетической болезнью, и может наследоваться как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным путем. Х-сцепленный ихтиоз передается рецессивным типом, поскольку соединяется с половой хромосомой.

Симптомы врожденного ихтиоза

Выраженность симптомов напрямую связанна с типом недуга. Простой ихтиоз проявляется сухостью эпидермиса и шелушением в области разгибательной поверхности сустава, особенно нижних конечностей. Как правило, поражения кожи не затрагивает лицо, но иногда патология образуется на лбу и щеках.

Наблюдаются признаки фолликулярного кератоза по всей поверхности тела – кератин скапливается в волосяных фолликулах. Специалисты могут обнаружить этот симптом во время пальпации. Кожный покров ладоней и стоп утолщается, кожный рисунок усиливается и проявляются болезненные борозды промеж утолщенных островков кожи.

Кроме того, в клиническую картину входит нарушение потоотделения, которое может приводить к жару и лихорадке.

Как правило, первые признаки начинаются проявляться от трех до двенадцати месяцев после рождения. Правда, уже к 20-25 годам, кожное шелушение практически полностью исчезает. Недугу могут сопутствовать аллергические заболевания, а также патологии ЖКТ в виде гастрита, колита, дискинезии желчных путей, одновременного увеличения печени и селезенки.

Если у пациента Х-сцепленный тип болезни, то симптоматика дебютирует в первые месяцы после рождения, и поражает лишь мальчиков. О болезни судят по крупным, грязно-коричневым чешуйкам на коже, которые не шелушатся.

Поражение кожи возможно в любой области тела, но не затрагивает ладони и подошвы. Кроме того, у пациента может помутнеть роговица, специфической формой цветка, при этом острота зрения останется прежней. Наблюдается неопущение яичка в мошонку.

По мере взросления выраженность симптомов остается прежней.

Уже в родительном зале можно предположить у новорожденного образование ламеллярного ихтиоза. Кожный покров младенца покрыт тоненькой, но достаточно плотной пленкой, которая со временем перерастает в крупную толстую чешую, имеющую светлый или коричневый оттенок.

У новорожденного нарушается потоотделения, а потому нередко возникает гиперпиретическая лихорадка. Стопы и ладони покрываются глубокими трещинами, а также наблюдается кератодермия.

Между чешуей возникают болезненные бороздки, через которые в организм может попасть вторичная бактериальная инфекция.

Для эпидермолитического врожденного ихтиоза характерна обширная влажная эритродермия с буллезными пузырями. По мере прогрессирования болезни симптоматика может проявляться грубым ороговением кожи и бородавками. Считается опасной формой недуга, которая может закончится летально.

Самой редкой формой болезни выступает – врожденный ихтиоз, который возникает еще внутри утробы матери. Как правило, такие дети рождаются раньше срока, а их кожный покров похож на панцирь. Также недуг проявляется: деформацией ушных раковин, эктропионом, экслабионом, отсутствием волос, пониженным иммунитетом.

Диагностика врожденного ихтиоза

В период гестации, женщине назначают проведение амниоцентеза, биопсии ворсин хориона и забор амниотической жидкости, если существуют риски развития заболевания. Кроме того, недуг можно выявить и во время ультразвуковой диагностики с 28-й недели беременности. После рождения ребенка, проводят ОАК и биопсию пораженной кожи.

Лечение врожденного ихтиоза

Как правило, детям назначают Витамин А и ретиноиды. Высокую эффективность демонстрируют Тигазон и Неотигазон. Правда, применяют их курсами из-за большого количества побочных эффектов.

Также специалисты могут выписывать прием Лиарозола, который является блокатором обмена веществ ретиноевой кислоты.

Пораженную кожу обрабатывают кератоликами: Декспантенолом, Салициловой кислотой, раствором натрия хлорида и мочевины, а также топическими ретиноидами.

При тяжелом течении заболевания, возможно назначение антибактериальных препаратов, кортикостероидов, иммуноглобулинов.

Профилактика врожденного ихтиоза

Будущим родителям рекомендуют посетить консультацию специалиста-генета и провести генетическое исследование, чтобы узнать о вероятности передачи дефектных генов ребенку.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennyij-ihtioz.htm

Наше здоровья
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: